Un neuroblastoma é un dos tumores sólidos máis comúns nos nenos. Falamos de tumor maligno extracerebral porque comeza no sistema nervioso pero non se localiza no cerebro. Pódense considerar varias opcións de tratamento segundo o caso.

Definición de neuroblastoma

Un neuroblastoma é un tipo de cancro. Este tumor maligno ten a particularidade de desenvolverse a nivel dos neuroblastos, que son células nerviosas inmaduras do sistema nervioso simpático. Este último constitúe un dos tres piares do sistema nervioso autónomo que dirixe as funcións involuntarias do organismo como a respiración e a dixestión.

Un neuroblastoma pode desenvolverse en áreas moi diferentes do corpo. Non obstante, este tipo de cancro aparece na maioría das veces no abdome a nivel das glándulas suprarrenais (situadas por riba dos riles), así como ao longo da columna vertebral. Máis raramente, pode ocorrer no pescozo, tórax ou pelve (pelve pequena).

A medida que crece, un neuroblastoma pode causar metástase. Trátase de cancros secundarios: as células do tumor primario escapan e colonizan outros tecidos e/ou órganos.

Clasificación dos neuroblastomas

Os cancros pódense clasificar segundo moitos parámetros. Por exemplo, a posta en escena axuda a avaliar a extensión do cancro. No caso do neuroblastoma utilízanse dous tipos de estadificación.

A primeira fase é a máis utilizada. Clasifica os neuroblastomas dos estadios 1 ao 4 e tamén inclúe un estadio 4 particular. Esta é unha clasificación por gravidade, do menos grave ao máis grave:

• as etapas 1 a 3 corresponden a formas localizadas;
• a etapa 4 designa formas metastásicas (migración de células cancerosas e colonización doutras estruturas do corpo);
• O estadio 4s é unha forma específica caracterizada por metástasis no fígado, pel e medula ósea.

A segunda etapa tamén ten 4 etapas: L1, L2, M, MS. Non só permite diferenciar formas localizadas (L) das metastásicas (M), senón tamén ter en conta certos factores de risco cirúrxico.

Causas do neuroblastoma

Como moitos outros tipos de cancro, os neuroblastomas teñen unha orixe que aínda non está totalmente establecida.

Ata a data, observouse que o desenvolvemento dun neuroblastoma pode ser debido ou favorecido por varias enfermidades raras:

• neurofibromatose tipo 1, ou enfermidade de Recklinghausen, que é unha anormalidade no desenvolvemento do tecido neural;
• enfermidade de Hirschsprung que é a consecuencia da ausencia de ganglios nerviosos na parede do intestino;
• Síndrome de Ondine, ou síndrome de hipoventilación alveolar central conxénita, que se caracteriza por unha ausencia conxénita de control central da respiración e danos difusos no sistema nervioso autónomo.

En casos raros, o neuroblastoma tamén se viu en persoas con:

• síndrome de Beckwith-Wiedemann que se caracteriza por un crecemento excesivo e defectos de nacemento;
• Síndrome de Di-George, un defecto de nacemento nos cromosomas que adoita producir defectos cardíacos, dismorfismo facial, atraso do desenvolvemento e inmunodeficiencia.

Diagnóstico do neuroblastoma

Este tipo de cancro pódese sospeitar debido a certos signos clínicos. O diagnóstico de neuroblastoma pódese confirmar e afondar mediante:

• unha proba de urina que avalía os niveis de determinados metabolitos cuxa excreción aumenta durante un neuroblastoma (por exemplo, ácido homovanílico (HVA), ácido vainilmandélico (VMA), dopamina);
• imaxe do tumor primario mediante ecografía, tomografía computarizada ou resonancia magnética (RM);
• gammagrafía MIBG (metaiodobencilguanidina), que corresponde a unha proba de imaxe en medicina nuclear;
• unha biopsia que consiste en tomar un anaco de tecido para analizalo, especialmente se se sospeita de cancro.

Estas probas pódense utilizar para confirmar o diagnóstico dun neuroblastoma, medir a súa extensión e comprobar a presenza ou ausencia de metástases.

Os neuroblastomas ocorren con máis frecuencia en lactantes e nenos pequenos. Representan o 10% dos casos de cancro infantil e o 15% dos tumores malignos en nenos menores de 5 anos. Cada ano, en Francia identifícanse uns 180 novos casos.

• Asintomático: un neuroblastoma pode pasar desapercibido, especialmente durante as súas primeiras fases. Os primeiros síntomas do neuroblastoma adoitan observarse cando o tumor se estende.
• Dor localizada: o desenvolvemento do neuroblastoma adoita ir acompañado de dor na zona afectada.
• Inchazo local: pode aparecer un bulto, bulto ou inchazo na zona afectada.
• Alteración do estado xeral: un neuroblastoma perturba o bo funcionamento do sistema nervioso, o que pode provocar perda de apetito, perda de peso, crecemento máis lento.

Ata a data, pódense implementar tres tratamentos principais:

• cirurxía para eliminar o tumor;
• radioterapia, que utiliza a radiación para destruír as células cancerosas;
• quimioterapia, que utiliza produtos químicos para limitar o crecemento das células cancerosas.

Despois dos tratamentos mencionados anteriormente, pódese poñer en marcha un transplante de células nai para restaurar o bo funcionamento do corpo.

A inmunoterapia é unha nova vía para tratar o cancro. Podería ser un complemento ou unha alternativa aos tratamentos mencionados anteriormente. Moita investigación está en marcha. O obxectivo da inmunoterapia é estimular as defensas inmunitarias do organismo para loitar contra o desenvolvemento das células cancerosas.

A orixe dos neuroblastomas segue sendo pouco entendida ata hoxe. Non se puido identificar ningunha medida preventiva.

A prevención de complicacións depende dun diagnóstico precoz. Ás veces é posible identificar un neuroblastoma durante a ecografía prenatal. En caso contrario, a vixilancia é esencial despois do nacemento. A vixilancia médica regular do neno é esencial.