Pénfigo

Descrición xeral da enfermidade

Esta é unha patoloxía crónica de orixe autoinmune que afecta á pel e ás membranas mucosas. O pénfigo pode desenvolverse a calquera idade, con todo, afecta a miúdo a homes e mulleres que cruzaron o fito de 40 anos, a enfermidade é máis grave en persoas de 40 a 45 anos e é rara en nenos. A cota de pénfigo representa aproximadamente o 1% das enfermidades dermatolóxicas.

Causas

A etioloxía do pénfigo non se puido establecer durante o tempo suficiente, pero os estudos confirmaron que a causa desta patoloxía cutánea é un mal funcionamento do sistema inmunitario.^[3].

O traballo do sistema inmunitario é defenderse contra organismos estraños. As enfermidades autoinmunes prodúcense cando, como consecuencia dunha disfunción, o sistema inmunitario ataca as células do corpo, no caso do pénfigo, a pel. Os anticorpos producidos polo sistema inmunitario atacan por erro as proteínas das capas superiores da pel sa. Os demosomas, que son o nexo de unión entre as células da pel baixo o ataque dos autoanticorpos, perden as conexións e destrúense e a cavidade vacante énchese de fluído intercelular, como resultado do cal se forman vesículas acantolíticas (de aí o nome de a enfermidade).

Os factores de risco para o desenvolvemento de pénfigo poden ser tanto esóxenos (enfermidades infecciosas, virus, actividade profesional) como endóxenos, incluída a predisposición xenética. As razóns para o desenvolvemento de pénfigo poden ser un forte choque nervioso, así como a patoloxía da cortiza suprarrenal.

É máis probable que os traballadores agrícolas, que adoitan estar en contacto con herbicidas e insecticidas, así como os traballadores da industria do metal e das imprentas, desenvolvan pénfigo.

Tipos e síntomas

Os trazos característicos da patoloxía presentada son pequenas vesículas con contido seroso, que se localizan no corpo do paciente, dependendo do tipo de pénfigo:

• vulgar - difire pola aparencia de burbullas cun pneumático delgado e flácido en todo o corpo. Cunha forma vulgar ou ordinaria, as burbullas ao comezo do desenvolvemento da enfermidade localízanse nas membranas mucosas do nariz e da boca, polo que os pacientes van ao dentista e son tratados sen éxito, perdendo o tempo. Os pacientes están preocupados polo mal alento, a dor na boca mentres comen, falan e tragan saliva. Os pacientes non sempre notan pequenas burbullas propensas a abrirse espontáneamente, polo que as principais queixas son a erosión dolorosa na boca, que os dentistas adoitan diagnosticar como estomatite. Co pénfigo vulgaris, as úlceras que se forman cando se abren as vesículas funden e forman lesións extensas. A diferenza da estomatite, que se caracteriza pola erosión cun revestimento esbrancuxado, as úlceras por menfigo teñen unha cor rosa brillante e unha superficie brillante. Cando a laringe está afectada por pénfigo, a voz do paciente vólvese rouca;
• eritematosa a forma de pénfigo caracterízase polo feito de que afecta principalmente á pel do peito, cara, pescozo e coiro cabeludo. As erupcións de natureza seborreica con límites claros están cubertas de cortizas marróns ou amarelas; cando se abre, exponse a erosión. Este tipo de pénfigo non é doado de diagnosticar, polo que a forma eritematosa pode estar localizada durante máis dun ano e, en caso de exacerbación, pode presentar síntomas vulgares;
• en forma de folla - As erupcións de natureza eritema-escamosas poden aparecer nas zonas da pel previamente afectadas, despois ábrense burbullas con paredes finas que forman erosión, que se secan e quedan cubertas de cortizas lamelares. Esta forma de pénfigo, por regra xeral, afecta á pel; pequenas burbullas espállanse rapidamente por pel sa, nalgúns casos, as membranas mucosas poden danarse;
• vexetativo a forma maniféstase por burbullas na zona dos pregamentos da pel, no lugar das burbullas, a erosión cun olor pútrido e a formación de placa purulenta co paso do tempo.

Ademais das erupcións na pel e nas membranas mucosas, os pacientes con pénfigo presentan síntomas xerais:

1. 1 fatiga;
2. 2 diminución ou perda de apetito;
3. 3 adelgazamento incluso con maior nutrición;
4. 4 somnolencia.

Complicacións

Cunha terapia prematura ou incorrecta, as burbullas esténdense por todo o corpo, funden e forman grandes lesións. Correr con pénfigo é un grave perigo xunto cunha queimadura de pel. As lesións cutáneas afectan a calidade de vida do paciente, o que non pode moverse normalmente. Cando se infectan as erosións, a complicación máis común é a piodermia.^[4]... Tamén é posible a propagación de procesos inflamatorios aos órganos internos, como resultado dos cales se desenvolven flemóns e pneumonías.

Por parte da ORL, a perda auditiva pode desenvolverse como unha complicación do pénfigo; as micoses prevalecen entre as complicacións dermatolóxicas. As complicacións do sistema cardiovascular maniféstanse en forma de isquemia, anxina de peito e microanxiopatía.

O risco de morte en pacientes con pénfigo é bastante alto: ata o 15% dos pacientes morren aos 5 anos despois do inicio da enfermidade.

Prevención

Como medida preventiva para evitar o desenvolvemento de pénfigo, debería:

• cambiar a roupa de cama regularmente;
• cambiar a roupa interior diariamente;
• tratar oportunamente as patoloxías da pel;
• eliminar do traballo a persoas con erupcións pustulares;
• control sistemático dun dermatólogo;
• limitar a inxestión de sal, graxa e hidratos de carbono;
• controlar as lecturas de glicosa e presión arterial;
• observa estritamente as regras de hixiene persoal.

Tratamento na medicina xeral

O tratamento con pénfigo é longo e difícil. Pemphigus suxire unha terapia complexa:

1. 1 tratamento sistémico;
2. 2 terapia local;
3. 3 técnicas extracorpóreas.

A terapia local implica o tratamento da pel afectada con ungüentos curativos e hormonais e a irrigación de erosións con analxésicos.

O tratamento extracorpóreo implica o uso de hemodiálise e plasmaforese.

O piar fundamental do tratamento con pénfigo é a terapia hormonal. Ao paciente prescríbenselle pílulas e aos pacientes hospitalizados reciben corticoides por vía intravenosa. O réxime de tratamento debe cumprirse estritamente, xa que tomar medicamentos hormonais pode causar efectos secundarios graves:

• depresión;
• trastornos do sono;
• hipertensión;
• obesidade, incluso cunha dieta hipocalórica;
• diabetes tipo esteroide;
• excitación excesiva do sistema nervioso;
• trastornos das feces.

Cunha exacerbación, móstranse drogas que suprimen o sistema inmunitario. Os pacientes con pénfigo grave poden necesitar substitución de plasma. En formas graves de patoloxía prescríbese a inmunoglobulina intravenosa.

Para evitar a infección despois de abrir as burbullas, os pacientes con pénfigo prescríbense antibióticos. Os apósitos empapados en vaselina aplícanse ás úlceras e ás zonas que desprenden. En caso de exacerbación, recoméndase levar roupa frouxa feita de tecidos naturais.

Atención!

A administración non se fai responsable de ningún intento de usar a información proporcionada e non garante que non lle prexudique persoalmente. Os materiais non se poden usar para prescribir o tratamento e facer un diagnóstico. Consulte sempre ao seu médico especialista.