O colangiocarcinoma é un cancro das vías biliares. Afecta ao epitelio da árbore biliar intra ou extrahepática, é dicir, ao tecido formado por células moi xustapostas que forman o conxunto de canles que recollen a bilis. A bile é un líquido viscoso amarelento producido polo fígado, de aí a posibilidade de desenvolver enfermidades intra ou extrahepáticas.

A pesar dunha prevalencia aínda pouco coñecida da enfermidade, o colangiocarcinoma representa case o 3% dos cancros gastrointestinais e preto do 10 ao 15% das neoplasias hepatobiliares. Hai un lixeiro predominio masculino no desenvolvemento desta patoloxía. Ademais, a enfermidade desenvólvese de media entre 50 e 70 anos.

A orixe do desenvolvemento deste tumor aínda non está clara. Non obstante, parecería que a súa aparición é esporádica, é dicir, que afecta só a determinados individuos dentro dunha poboación sen que exista unha “cadea de transmisión” definida. (1)

Este cancro pode desenvolverse en:

- Vías biliares intrahepáticas. Estas vías están formadas por pequenos condutos (canalículos), condutos de arenque e vías biliares. Este conxunto de canles únense para formar unha canle esquerda e dereita comúns. Estes deixan o fígado para formar á súa vez un conducto extrahepático común. Unha forma particular de tumor que afecta á unión entre os condutos hepáticos dereito e esquerdo chámase: tumor de Klatskin;

– vías biliares extrahepáticas, formadas pola vía biliar principal e a vía biliar accesoria.

Os síntomas asociados a este tipo de cancro son diferentes segundo o dano intra ou extra hepático. Ademais, as manifestacións clínicas adoitan aparecer cando a enfermidade está nunha fase avanzada do seu desenvolvemento.

É unha enfermidade rara cunha incidencia de 1 por 100 persoas. (000)

Os síntomas da enfermidade aparecen nunha fase avanzada e son diferentes dependendo da localización do tumor.

De feito, no caso de que o tumor sexa extrahepático, os síntomas asociados son: (1)

– manifestacións colestásicas: feces claras, ictericia, ouriños escuras, prurito, etc.

- incomodidade;

- perda de peso;

- sensación de fatiga e debilidade.

No contexto da afectación intrahepática, a enfermidade defínese máis a través de molestias e síntomas abdominais específicos como:

- perda de peso;

- anorexia;

- dor abdominal.

Outros síntomas tamén poden estar asociados á enfermidade: (2)

- febre ;

- comezón;

- dor na parte superior dereita do abdome.

A enfermidade defínese en varias etapas: (3)

– estadio 1a: o cancro localízase dentro das vías biliares;

– estadio 1b: o cancro comeza a estenderse e estenderse polos vasos linfáticos;

– etapa 2: o cancro comeza a estenderse polos tecidos (principalmente o fígado) e os vasos linfáticos;

– estadio 3: o cancro está presente en forma metastásica na maioría dos vasos sanguíneos e linfáticos;

– etapa 4: o cancro esténdese a todos os órganos.

A causa exacta do cancro de vías biliares aínda é descoñecida ata hoxe. Non obstante, os factores de risco para o desenvolvemento do colangiocarcinoma enténdense mellor.

O cancro xorde a partir de mutacións dentro do portador da información xenética das células: o ADN.

Estas mutacións xenéticas dentro das células conducen a un maior desenvolvemento e crecemento incontrolado das células, o que resulta na formación dun grupo celular chamado tumor.

No caso de que o cancro non se diagnostique a tempo e/ou non sexa tratado rapidamente, entón o tumor pode crecer e estenderse directamente a outras partes do corpo ou by fluxo sanguíneo. (3)

O colangiocarcinoma caracterízase por un tumor que afecta ás vías biliares. Isto adoita desenvolverse lentamente e a súa evolución a un estado metastásico tamén é lenta.

Ademais, a detección da enfermidade adoita facerse na fase avanzada do tumor.

O tumor pode crecer a calquera nivel ao longo do conducto biliar e bloquear o fluxo da bilis.

Aínda que a orixe exacta da enfermidade aínda se descoñece, a día de hoxe, moitos factores de risco asociados á enfermidade son explícitos. Este é o caso en particular de: (2)

• a presenza de quistes nos conductos biliares;
• inflamación crónica dos conductos biliares ou do fígado;
• colanxite esclerosante primaria e secundaria (inflamación necrotizante dos conductos biliares que fai que se estreitan e perturbe o fluxo normal da bilis);
• colite ulcerosa (enfermidade inflamatoria crónica do intestino groso);
• portamento crónico da tifoidea (desenvolvemento de febre tifoidea cuxa orixe provén dun axente infeccioso e que se pode transmitir dun individuo a outro);
• infeccións parasitarias por Opisthochis viverrini un par Clonorchis sinensis ;
• exposición a torotrast (un axente de contraste usado nas radiografías de raios X).

 Outros factores persoais tamén entran en xogo no desenvolvemento deste tipo de tumor: (3)

• idade; as persoas maiores de 65 anos teñen un maior risco de desenvolver a enfermidade;
• exposición a determinados produtos químicos. A exposición ao torotrast é o exemplo máis ilustrativo. De feito, comprobouse que a exposición a este axente químico moi utilizado na radiografía, antes da súa prohibición na década de 1960, aumenta o risco de desenvolver colangiocarcinoma. Outros produtos químicos tamén interveñen no aumento do risco de desenvolver a enfermidade, como o amianto ou os PCB (bifenilos policlorados). O primeiro usouse durante moito tempo como material retardante de chama nos sectores da construción, construción e industria. Os PCB tamén se utilizaron a miúdo na industria e na construción. Estes produtos químicos están agora suxeitos a unha normativa estrita;
• a presenza de hepatite B ou C;
• a presenza de cirrose;
• infección polo VIH (virus da inmunodeficiencia humana);
• diabetes tipo I e tipo II;
• obesidade;
• o tabaco.

Deben realizarse diferentes probas de detección do cancro das vías biliares para facer o diagnóstico da enfermidade. (3)

• A proba de sangue úsase no diagnóstico de colangiocarcinoma. De feito, no contexto no que se desenvolve un tumor nas vías biliares, as células cancerosas liberan certas substancias químicas características que se poden identificar mediante unha análise de sangue. Non obstante, estes marcadores tamén se poden liberar noutras condicións. A presenza destas substancias non está ligada sistemáticamente ao desenvolvemento do cancro das vías biliares;
• o escáner dos conductos biliares permite obter unha imaxe do interior desta parte do corpo para detectar calquera anomalía;
• a tomografía, a través dunha serie de raios X do fígado, permite unha análise máis detallada deste órgano mediante imaxes tridimensionais;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), mediante un sistema de campos magnéticos e ondas de radio para obter unha imaxe do interior do fígado;
• a endoscopia de colangiopancreatografía retrógrada é un medio para resaltar anomalías máis detalladas dos conductos biliares;
• Tamén se utiliza a colanxiografía transhepática percutánea para obter unha visión xeral detallada da vesícula biliar;
• a biopsia permite confirmar o diagnóstico.

A maioría dos casos de cancro de vías biliares non se poden curar. Non obstante, os tratamentos para a enfermidade adoitan ser específicos dos síntomas.

O seguimento dos pacientes realízase grazas a un equipo multidisciplinar formado por un conxunto de especialistas (cirurxiáns, oncólogos, radiólogos, enfermeiros, gastroenterólogos, etc.). (3)

Os tratamentos que se ofrecen dependen dos síntomas así como da evolución do cancro.

Nas etapas 1 e 2, é posible a cirurxía para a renovación de parte da vesícula biliar, dos conductos biliares ou do fígado.

Na etapa 3, as posibilidades de éxito do tratamento dependen do nivel de dano aos vasos linfáticos.

Finalmente, na etapa 4, a taxa de éxito do tratamento é relativamente baixa.

O tratamento da enfermidade pode dar lugar a intervencións cirúrxicas que permitan a renovación dos tecidos cancerosos: parte dos conductos biliares que conteñen células canceríxenas, a vesícula biliar, certos vasos linfáticos afectados ou mesmo parte do fígado.

Normalmente, entre o 20% e o 40% das persoas operadas e sometidas a cirurxía sobreviven 5 anos ou máis despois da operación.

No contexto da dor abdominal, ictericia, etc., ás veces é necesario o desbloqueo dos conductos biliares. Esta liberación realízase mediante un tubo fino atravesado polos conductos biliares.

A radioterapia non é o tratamento habitual para o colangiocarcinoma, pero pode ser eficaz para reducir os síntomas e limitar a propagación das metástases. Hai dous tipos de radioterapia: radioterapia externa e radioterapia interna.

Ademais, a radioterapia pode causar efectos secundarios como náuseas, vómitos ou incluso fatiga severa.

A quimioterapia tamén se usa para fins similares á radioterapia. Ou para a redución dos síntomas, co fin de limitar a propagación do tumor e aumentar a esperanza de vida do suxeito afectado. A quimioterapia adoita combinarse coa radioterapia. Os efectos secundarios asociados á quimioterapia tamén son os asociados á radioterapia máis a perda de cabelo.

Algunhas investigacións demostraron os beneficios asociados á combinación de dous fármacos utilizados na quimioterapia (Cisplatino e Gemcitabina).

Ata a data, os tratamentos asociados ao cancro das vías biliares non son tan efectivos como os asociados a outros tipos de cancro. Por iso, moitos estudos céntranse neste tipo de cancro co fin de atopar mellores formas de tratar a enfermidade.

Ademais, a investigación sobre o desenvolvemento de terapias dirixidas tamén está de actualidade. Estes son medicamentos que teñen como obxectivo unha etapa particular do desenvolvemento do cancro.