A anemia, por definición, implica unha diminución dos glóbulos vermellos ou dos niveis de hemoglobina. O termo "anemia hemolítica" abarca diferentes tipos de anemia onde os glóbulos vermellos son destruídos prematuramente no sangue. O termo "hemólise" significa destrución de glóbulos vermellos (hemo = sangue; lise = destrución).

A medula ósea ten unha certa capacidade de reserva. É dicir, pode aumentar a súa produción de glóbulos vermellos ata un certo nivel para compensar a súa maior destrución. Normalmente, os glóbulos vermellos circulan nos vasos sanguíneos durante uns 120 días. Ao final da súa vida, son destruídos polo bazo e o fígado (ver tamén a folla de Anemia - descrición xeral). A destrución acelerada dos glóbulos vermellos é un estímulo importante na produción de novos glóbulos vermellos, que está mediada por unha hormona producida polos riles, a eritropoyetina (EPO). Nalgúns casos, a medula ósea é capaz de producir tantos glóbulos vermellos como a cantidade anormalmente destruída, polo que o nivel de hemoglobina non baixa. Falamos de hemólise compensada, sen anemia. Isto é importante porque hai certos factores que poden facer que a situación se descompoña en factores que interferirán coa produción de EPO, como o embarazo, a insuficiencia renal, a deficiencia de ácido fólico ou a infección aguda.

Causas

A anemia hemolítica clasifícase xeralmente segundo se é causada por un glóbulo vermello que é en si mesmo anormal (intracorpuscular) ou por un factor externo ao glóbulo vermello (extracorpuscular). Tamén se distingue entre anemia hemolítica hereditaria e adquirida.

Causas hereditarias e intracorpusculares

• Hemoglobinopatías (p. ex. anemia de células falciformes, etc.)
• Enzimopatías (por exemplo, deficiencia de G6-PD)
• Anomalías da membrana e do citoesqueleto (por exemplo, esferocitose conxénita)

Causa hereditaria e extracorpuscular

• Síndrome hemolítico-urémico familiar (atípico)

Causa adquirida e intracorpuscular

• Hemoglobinuria paroxística nocturna

Causa adquirida e extracorpuscular

• Destrución mecánica (microangiopatía)
• Axentes tóxicos
• produtos farmacéuticos
• Infeccións
• Inmunolóxico

Comentemos entón algúns exemplos, xa que é imposible describilos todos no contexto deste documento.

Anemias hemolíticas inmunolóxicas:

Reaccións autoinmunes. Neste caso, o organismo, por diversos motivos, produce anticorpos contra os seus propios glóbulos vermellos: estes chámanse autoanticorpos. Hai dous tipos: aqueles con autoanticorpos quentes e aqueles con autoanticorpos fríos, dependendo de se a temperatura óptima para a actividade dos anticorpos é de 37 °C ou de 4 °C. Esta distinción é importante porque o tratamento varía dunha forma a outra.

– Autoanticorpos quentes: afectan principalmente aos adultos e provocan anemia hemolítica crónica e ás veces grave. Representan o 80% das anemias hemolíticas autoinmunes. Na metade dos casos, poden desencadearse por certos fármacos (alfa-metildopa, L-dopa) ou por determinadas enfermidades (tumor ovárico, síndrome linfoproliferativo, etc.). A isto denomínase anemias hemolíticas autoinmunes "secundarias", xa que aparecen como resultado doutra enfermidade.

– Autoanticorpos fríos: están asociados a episodios agudos de destrución de glóbulos vermellos provocados polo frío. Nun 30% dos casos, estamos ante unha reacción autoinmune secundaria que pode explicarse por unha infección viral ou un micoplasma, un microorganismo intermedio entre virus e bacterias.

Reaccións inmunoalérxicas. En caso de hemólise inmunoalérxica (non autoinmune), os anticorpos non atacan os glóbulos vermellos, senón certos fármacos: penicilina, cefalotina, cefalosporinas, rifampicina, fenacetina, quinina, etc.

Anemias hemolíticas conxénitas:

Hai tres compoñentes esenciais nos glóbulos vermellos. Hai hemoglobina, o complexo membrana-citoesqueleto e a "maquinaria" enzimática para que todo funcione. As anomalías xenéticas nalgún destes tres factores poden causar anemia hemolítica.

Anomalías hereditarias da membrana dos glóbulos vermellos. A principal é a esferocitose conxénita, chamada así pola forma esférica que logo caracteriza aos glóbulos vermellos e que os fai especialmente fráxiles. É relativamente frecuente: 1 caso en 5000. Están implicadas varias anomalías xenéticas, a forma clásica é autosómica dominada, pero tamén existen formas recesivas. Pode causar certas complicacións: cálculos biliares, úlceras nas pernas.

Enzimopatías. Existen varias formas de deficiencia enzimática que poden causar anemia hemolítica. Xeralmente son hereditarios. O máis común é a deficiencia dun encima chamado “glicosa-6-fosfato deshidroxenase”, que provoca a destrución prematura dos glóbulos vermellos e, posteriormente, a anemia hemolítica.

O defecto xenético que está implicado está ligado ao cromosoma X, polo tanto, só os homes poden verse afectados. As mulleres poden levar o defecto xenético e transmitilo aos seus fillos. Nas persoas con esta deficiencia enzimática, a anemia hemolítica ocorre máis comúnmente despois da exposición a axentes oxidantes.

As persoas con deficiencia de G6PD poden desenvolver hemólise aguda cando se exponen a certos axentes como:

– consumo da variedade de feixóns chamado feixón de grans pequenos (faba adictiva) ou exposición ao pole desa planta (esta variedade de feixóns utilízase para a alimentación do gando). Este contacto produce anemia hemolítica aguda tamén chamada favismo.

– o uso de certos fármacos: antipalúdicos, metildopa (reduce a presión arterial), sulfonamidas (antibacterianos), aspirina, antiinflamatorios non esteroides, quinidina, quinina, etc.

– exposición a determinados produtos químicos, como bolas de naftalina.

- determinadas infeccións.

Esta enfermidade é frecuentemente diagnosticada en persoas da conca mediterránea (especialmente nas illas gregas) así como en persoas negras de África e Estados Unidos (onde a súa prevalencia é do 10% ao 14%). Nalgunhas partes do mundo, o 20% ou máis da poboación teno.

Hemoglobinopatías. Termo usado para describir enfermidades xenéticas nas que se ve afectada a produción de hemoglobina dentro dos glóbulos vermellos. A anemia de células falciformes (anemia de células falciformes) e a talasemia son as dúas categorías principais de hemoglobinopatías.

Anemia de células falciformes (anemia de células falciformes)^4,5. Esta enfermidade relativamente grave está ligada á presenza dunha hemoglobina anormal chamada hemoglobina S. Isto distorsiona os glóbulos vermellos e dálles forma de media lúa ou de gadaña (glóbulos falciformes), ademais de provocar a súa morte. prematuramente. Ver a ficha Anemia falciforme.

Talasemia. Moi estendida en determinados países do mundo, esta grave enfermidade está ligada a unha anomalía xenética que afecta á produción de hemoglobina, este pigmento sanguíneo nos glóbulos vermellos que permite o transporte de osíxeno aos órganos. Os glóbulos vermellos afectados son fráxiles e descompoñen rapidamente. O termo "talasemia" provén da palabra grega "thalassa", que significa "mar", xa que se observou por primeira vez en persoas da conca mediterránea. O defecto xenético pode afectar a dous lugares na síntese da hemoglobina: a cadea alfa ou a cadea beta. Segundo o tipo de cadea afectada, hai dúas formas de talasemia: alfa-talasemia e beta-talasemia.

Outras causas

Causas mecánicas. Os glóbulos vermellos poden danarse durante certos tratamentos relacionados con dispositivos mecánicos:

– próteses (válvulas artificiais para o corazón, etc.);

– purificación extracorpórea do sangue (hemodiálise);

– máquina para osixenar o sangue (utilizada na cirurxía corazón-pulmón), etc.

Raramente, un corredor de maratón pode experimentar hemólise mecánica xa que os capilares dos pés son esmagados repetidamente. Esta situación tamén foi descrita despois de certos bailes rituais moi prolongados, cos pés descalzos.

Exposición a elementos tóxicos.

– Produtos tóxicos industriais ou domésticos: anilina, hidróxeno arsénico, nitrobenceno, naftaleno, paradiclorobenceno, etc.

– Animal tóxico: picadura de araña, picadura de avespa, veleno de serpe.

– Planta velenosa: certos fungos.

Infeccións.Gastroenterite grave causada por E coli, infeccións causadas por pneumococo ou estafilococo, hepatite, febre tifoidea, malaria, etc. A malaria (ou malaria) é a causa máis importante desta categoría. A malaria é causada por un parasito que crece dentro dos glóbulos vermellos.

Hiperfunción do bazo. É normal que os glóbulos vermellos sexan destruídos no bazo despois da súa viaxe de 120 días, pero se este órgano funciona de forma excesiva, a destrución é demasiado rápida e prodúcese a anemia hemolítica.

Hhemoglobinuria paroxística nocturna. Esta enfermidade crónica está asociada á presenza de hemoglobina na orina debido á destrución excesiva dos glóbulos vermellos. As convulsións nocturnas son causadas por calquera forma de estrés, estimulación do sistema inmunitario ou certos medicamentos. Ás veces, a enfermidade causa dor lumbar e molestias.

Posibles complicacións: trombose, hipoplasia da medula ósea, infeccións secundarias.

• Os vinculados a un baixo nivel de glóbulos vermellos: tez pálida, fatiga, debilidade, mareos, ritmo cardíaco rápido, etc.
• Ictericia.
• Ouriños escuros.
• Aumento do bazo.
• Os que son específicos de cada forma de anemia hemolítica. Consulte "Descrición médica".

Para as formas conxénitas de anemia hemolítica:

• Os que teñen antecedentes familiares.
• Persoas da conca mediterránea, África, sur e sueste asiático e das Antillas.

• En persoas con deficiencia do encima glicosa-6-fosfato deshidroxenase: exposición a axentes oxidantes (determinados fármacos, feixón, etc.).
• Para outras formas de anemia hemolítica:

  – Determinadas enfermidades: hepatite, infección estreptocócica ou E. coli, trastornos autoinmunes (como lupus), tumor de ovario.

  – Determinados fármacos (antipalúdicos, penicilina, rifampicina, sulfonamidas, etc.) ou axentes tóxicos (anilina, hidróxeno arsénico, etc.).

  – Determinados aparellos mecánicos utilizados en medicina: válvulas artificiais, aparellos para depurar ou osixenar o sangue.

  - Estrés.

• Na actualidade, é imposible previr formas hereditarias salvo consultando a un conselleiro xenético antes de concibir un fillo. O especialista poderá determinar os riscos de dar a luz a un fillo con anemia hemolítica cando un dos posibles proxenitores (ou ambos) teña antecedentes familiares (ver tamén Anemia falciforme para máis detalles sobre os riscos xenéticos con respecto a este formulario). de anemia hemolítica).
• Se unha substancia específica é responsable da enfermidade, debe evitarse para evitar a reaparición.
• Para moitas formas de anemia hemolítica, tamén é importante protexerse de certas infeccións.

Varían segundo o tipo de anemia hemolítica.

• O tratamento baséase ante todo no apoio xeral ao corpo e na causa subxacente cando sexa posible
• Un suplemento de ácido fólico é xeralmente indicado para pacientes con anemia hemolítica crónica.
• A vacinación contra as infeccións comúns é importante para aqueles pacientes que teñen as defensas inmunitarias deterioradas, especialmente en persoas con esplenectomía (extirpación do bazo).⁶)
• Ás veces están indicadas as transfusións de sangue
• Ás veces suxírese a esplenectomía⁷, especialmente en persoas con esferocitose hereditaria, talasemias que a miúdo requiren transfusións pero tamén ás veces noutras formas de anemia hemolítica crónica. De feito, é en gran parte no bazo onde se destrúen os glóbulos vermellos.
• Ás veces prescríbese cortisona para a anemia autoinmune con anticorpos quentes e para a anemia con anticorpos fríos. Ás veces úsase en casos de hemoglobinuria paroxística nocturna e en particular para a púrpura trombocitopénica trombótica. Axentes inmunosupresores máis fortes, como o rituximab⁸, as inmunoglobulinas intravenosas, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina pódense considerar nas anemias hemolíticas inmunolóxicas. Ás veces úsase a plasmaférese, en particular no caso desta púrpura trombocitopénica trombótica.

Como parte do seu enfoque de calidade, Passeportsanté.net invítache a descubrir a opinión dun profesional da saúde. O doutor Dominic Larose, médico de emerxencias, dálle a súa opinión sobre o anemia hemolítica :

Os únicos tratamentos non convencionais identificados refírese á anemia falciforme. Consulta esta folla para máis detalles.