Contidos
A alveolite fibrosante idiopática (IFA) é unha enfermidade que segue sendo unha das menos estudadas, entre outras patoloxías do intersticio pulmonar. Con este tipo de alveolite, prodúcese unha inflamación do intersticio pulmonar coa súa fibrose. Padecen, incluídas as vías respiratorias, parénquima pulmonar. Isto afecta negativamente o estado dos órganos respiratorios, leva aos seus cambios restritivos, a interrupción do intercambio de gases e a insuficiencia respiratoria, o que provoca a morte.
A alveolite fibrosante idiopática tamén se denomina fibrose pulmonar idiopática. Esta terminoloxía é utilizada principalmente por especialistas ingleses (fibrose pulmonar idiopática), así como por neumólogos alemáns (idiopa-thische Lungenfibrose). No Reino Unido, ELISA chámase "alveolite fibrosante criptogénica" (alveolite fibrosante criptoxénica).
Os termos "criptoxénico" e "idiopático" teñen algunhas diferenzas, pero agora úsanse indistintamente. Estas dúas palabras significan que a causa da enfermidade segue sen estar clara.
Epidemioloxía e factores de risco
A información estatística que reflicte a prevalencia da enfermidade é moi contraditoria. Suponse que tales discrepancias débense á inclusión de pacientes non só con alveolite fibrosante idiopática, senón tamén con outras pneumonías intersticiais idiopáticas (PII).
De cada 100 homes, 000 persoas experimentan patoloxía e 20 persoas de cada 100 mulleres. Nun ano, 000 persoas enferman por cada 13 homes e 100 persoas por cada 000 mulleres.
Aínda que actualmente se descoñecen as causas da alveolite idiopática, os científicos non paran de tentar descubrir a verdadeira natureza da orixe da enfermidade. Hai unha suposición de que a patoloxía ten unha base xenética, cando unha persoa ten unha predisposición hereditaria á formación de tecidos fibrosos nos pulmóns. Isto ocorre en resposta a calquera dano ás células do sistema respiratorio. Os científicos confirman esta hipótese cunha historia familiar, cando esta enfermidade se rastrexa en familiares consanguíneos. Tamén está a favor da base xenética da enfermidade o feito de que a fibrose pulmonar adoita manifestarse en pacientes con patoloxías hereditarias, por exemplo, coa enfermidade de Gaucher.
Cambios estruturais nos pulmóns
As principais características do cadro morfolóxico da alveolite fibrosante idiopática son:
A presenza de fibrose densa do parénquima pulmonar.
Os cambios morfolóxicos distribúense segundo un tipo heteroxéneo irregular. Tal mancha débese ao feito de que se alternan áreas de tecidos sans e danados nos pulmóns. Os cambios poden ser fibrosos, quísticos e en forma de inflamación intersticial.
A parte superior do acino inclúese no inicio do proceso inflamatorio.
En xeral, a histoloxía do tecido pulmonar na alveolite fibrosante idiopática aseméllase a unha imaxe similar á da pneumonía intersticial.
Síntomas de alveolite fibrosante idiopática
Na maioría das veces, a alveolite idiopática fibrosante é diagnosticada en pacientes maiores de 50 anos. Os homes enferman con máis frecuencia que as mulleres. A proporción aproximada é de 1,7:1.
Os pacientes indican falta de aire, que está en constante aumento. O paciente non pode respirar profundamente (disnea inspiratoria), está perseguido por unha tose seca sen esputo. A disnea ocorre en todos os pacientes con alveolite fibrosante idiopática.
Canto máis forte sexa a falta de aire, máis grave é o curso da enfermidade. Ao aparecer unha vez, xa non pasa, senón que avanza. Ademais, a súa aparición non depende da hora do día, da temperatura ambiente e doutros factores. As fases inspiratorias dos pacientes acúrtanse, así como as fases espiratorias. Polo tanto, a respiración destes pacientes é rápida. Cada un deles ten síndrome de hiperventilación.
Se unha persoa quere respirar profundamente, isto leva a tose. Non obstante, non todos os pacientes desenvolven tose, polo que non ten interese diagnóstico. Mentres que nas persoas con enfermidade pulmonar obstrutiva crónica, que a miúdo se confunde con ELISA, a tose sempre estará presente. A medida que a enfermidade progresa, a falta de aire leva ao feito de que unha persoa quede discapacitada. Perde a capacidade de pronunciar unha frase longa, non pode camiñar e coidarse por si mesmo.
O manifesto da patoloxía apenas se nota. Algúns pacientes sinalan que a alveolite fibrosante comezou a desenvolverse neles segundo o tipo de SARS. Polo tanto, algúns científicos suxiren que a enfermidade pode ser de natureza viral. Dado que a patoloxía se desenvolve lentamente, a persoa ten tempo para adaptarse á súa falta de aire. Sen que eles mesmos o saiban, as persoas reducen a súa actividade e pasan a unha vida máis pasiva.
Unha tose produtiva, é dicir, unha tose que vai acompañada de produción de esputo, desenvólvese en non máis do 20% dos pacientes. O moco pode conter pus, especialmente naqueles pacientes que sofren de alveolite fibrosante idiopática grave. Este sinal é perigoso, xa que indica a adición dunha infección bacteriana.
O aumento da temperatura corporal e a aparición de sangue no esputo non son típicos para esta enfermidade. Mentres escoita os pulmóns, o médico ausculta o crepito que se produce ao final da inspiración. Se aparece sangue no esputo, o paciente debe ser remitido para un exame de cancro de pulmón. Esta enfermidade en pacientes con ELISA é diagnosticada de 4 a 12 veces máis que en persoas sans, incluso fumadores.
Outros síntomas de ELISA inclúen:
Dor nas articulacións.
Dores musculares.
Deformidades das falanxes ungueais que comezan a parecerse a baquetas. Este síntoma ocorre no 70% dos pacientes.
As crepitacións ao final da inhalación fanse máis intensas e ao principio serán máis suaves. Os expertos comparan o crepitus final co crepitar do celofán ou o son que se fai ao abrir unha cremalleira.
Se nun estadio inicial do desenvolvemento da enfermidade, as crepitacións escoitanse principalmente nas rexións basais posteriores, a medida que avanza, escoitaranse crujidos en toda a superficie dos pulmóns. Non ao final da respiración, senón ao longo de toda a súa duración. Cando a enfermidade acaba de comezar a desenvolverse, o crepito pode estar ausente cando o torso está inclinado cara adiante.
Escóitanse raios secos en non máis do 10% dos pacientes. A causa máis común é a bronquite. O desenvolvemento da enfermidade leva a síntomas de insuficiencia respiratoria, o desenvolvemento do cor pulmonar. A cor da pel adquire unha cor cinza-cianótica, o 2º ton sobre a arteria pulmonar intensifícase, o latido cardíaco acelera, as veas cervicais inchan, os membros inchan. A fase final da enfermidade leva a unha perda de peso pronunciada dunha persoa, ata o desenvolvemento da caquexia.
Diagnóstico da alveolite fibrosante idiopática
Revisáronse os métodos para diagnosticar a alveolite fibrosante idiopática neste momento. Aínda que unha técnica de investigación como a biopsia pulmonar aberta dá o resultado máis fiable e considérase o "estándar de ouro" dos diagnósticos, non sempre se practica.
Isto débese ás desvantaxes significativas dunha biopsia pulmonar aberta, incluíndo: o procedemento é invasivo, é caro, despois da súa implementación, o tratamento terá que aprazarse ata que o paciente se recupere. Ademais, non será posible realizar unha biopsia varias veces. É completamente imposible que unha determinada parte dos pacientes o realice, xa que o estado da saúde humana non o permite.
Os criterios diagnósticos básicos que se desenvolveron para detectar a alveolite fibrosante idiopática son:
Exclúense outras patoloxías do intersticio dos pulmóns. Isto refírese a enfermidades que se poden desencadear ao tomar medicamentos, inhalar substancias nocivas, danos sistémicos ao tecido conxuntivo.
A función da respiración externa é reducida, o intercambio de gases nos pulmóns é perturbado.
Durante a TC detéctanse cambios bilaterais de malla nos pulmóns, nas súas seccións basais.
Outras enfermidades non se confirman despois da biopsia transbronquial ou do lavado broncoalveolar.
Os criterios diagnósticos adicionais inclúen:
O paciente ten máis de 50 anos.
A falta de aire ocorre imperceptiblemente para o paciente, aumenta co esforzo físico.
A enfermidade ten un curso longo (a partir de 3 meses ou máis).
O crepitus escóitase nas rexións basais dos pulmóns.
Para que o médico poida facer un diagnóstico, é necesario atopar a confirmación de 4 criterios principais e 3 adicionais. A avaliación dos criterios clínicos permite determinar ELISA cun alto grao de probabilidade, ata o 97% (datos proporcionados por Raghu et al.), pero a sensibilidade dos propios criterios é igual ao 62%. Polo tanto, preto dun terzo dos pacientes aínda precisan realizar unha biopsia pulmonar.
A tomografía computarizada de alta precisión mellora a calidade do exame pulmonar e facilita o diagnóstico de ELISA, así como doutras patoloxías similares. O seu valor de investigación é igual ao 90%. Moitos expertos insisten en abandonar completamente a biopsia, sempre que a tomografía de alta precisión revelou cambios característicos da alveolite idiopática. Neste caso, estamos a falar dun pulmón "de panal" (cando a zona afectada é do 25%), así como da confirmación histolóxica da presenza de fibrose.
O diagnóstico de laboratorio non ten importancia global en canto á detección de patoloxías.
As principais características das análises obtidas:
Aumento moderado da VSG (diagnosticada no 90% dos pacientes). Se a VSG aumenta significativamente, isto pode indicar un tumor canceroso ou unha infección aguda.
Aumento de crioglobulinas e inmunoglobulinas (en 30-40% dos pacientes).
Un aumento dos factores antinucleares e reumatoides, pero sen revelar patoloxía sistémica (no 20-30% dos pacientes).
Un aumento no nivel sérico da lactato deshidroxenase total, que se debe ao aumento da actividade dos macrófagos alveolares e dos alveocitos tipo 2.
Aumento do hematocrito e dos glóbulos vermellos.
Aumento do nivel de leucocitos. Este indicador pode ser un sinal dunha infección ou un sinal de tomar glucocorticoides.
Dado que a alveolite fibrosante provoca alteracións no funcionamento dos pulmóns, é importante avaliar o seu volume, é dicir, a súa capacidade vital, capacidade total, volume residual e capacidade residual funcional. Ao realizar a proba, o coeficiente de Tiffno estará dentro do intervalo normal, ou incluso aumentará. A análise da curva presión-volume mostrará o seu desprazamento cara á dereita e cara abaixo. Isto indica unha diminución da extensibilidade dos pulmóns e unha diminución do seu volume.
A proba descrita é moi sensible, polo que se pode utilizar para o diagnóstico precoz da patoloxía, cando outros estudos aínda non detectan ningún cambio. Por exemplo, unha proba de gases no sangue realizada en repouso non revelará ningunha anomalía. Unha diminución da tensión parcial de osíxeno no sangue arterial só se observa durante o esforzo físico.
No futuro, a hipoxemia estará presente incluso en repouso e estará acompañada de hipocapnia. A hipercapnia só se desenvolve na fase final da enfermidade.
Ao realizar unha radiografía, a maioría das veces é posible visualizar cambios de tipo reticular ou reticulonodular. Atoparanse nos dous pulmóns, na súa parte inferior.
O tecido reticular con alveolite fibrosante faise áspero, fórmanse fíos nel, iluminacións quísticas cun diámetro de 0,5-2 cm. Forman a imaxe dun "pulmón de panal de mel". Cando a enfermidade chega á fase terminal, é posible visualizar a desviación da tráquea cara á dereita e a traqueomegalia. Ao mesmo tempo, os especialistas deben ter en conta que no 16% dos pacientes, a imaxe de raios X pode permanecer dentro do rango normal.
Se a pleura está implicada no proceso patolóxico dun paciente, desenvólvese adenopatía intratorácica e o engrosamento do parénquima faise perceptible, entón isto pode indicar unha complicación de ELISA por un tumor canceroso ou outra enfermidade pulmonar. Se un paciente desenvolve simultáneamente alveolite e enfisema, o volume pulmonar pode permanecer dentro do intervalo normal ou incluso aumentar. Outro signo diagnóstico da combinación destas dúas enfermidades é o debilitamento do patrón vascular na parte superior dos pulmóns.
Durante a tomografía computarizada de alta resolución, os médicos detectan os seguintes signos:
Sombras lineais irregulares.
Lucidez quística.
Focos focais de transparencia reducida dos campos pulmonares do tipo "vidrio esmerilado". A área de dano aos pulmóns é do 30%, pero non máis.
Engrosamento das paredes dos bronquios e a súa irregularidade.
Desorganización do parénquima pulmonar, bronquiectasias de tracción. As rexións basal e subpleural dos pulmóns son as máis afectadas.
Se os datos de TC son avaliados por un especialista, entón o diagnóstico será correcto nun 90%.
Este estudo permite distinguir entre a alveolite fibrosante idiopática e outras enfermidades que teñen unha imaxe similar, incluíndo:
Pneumonite crónica por hipersensibilidade. Con esta enfermidade, o paciente non ten cambios "celulares" nos pulmóns, os nódulos centrilobulares son perceptibles e a propia inflamación concéntrase nas partes superiores e medias dos pulmóns.
Asbestose. Neste caso, o paciente desenvolve placas pleurais e bandas parenquimatosas de fibrose.
Neumonía intersticial descamativa. Estenderanse os apagamentos do tipo "vidrio esmerilado".
Segundo a tomografía computarizada, é posible facer un prognóstico para o paciente. Será mellor para os pacientes con síndrome de vidro esmerilado, e peor para os pacientes con cambios reticulares. Un prognóstico intermedio está indicado para pacientes con síntomas mixtos.
Isto débese ao feito de que os pacientes con síndrome de vidro esmerilado responden mellor á terapia con glucocorticoides, o que se reflicte por signos característicos durante a HRCT. Agora os médicos guíanse máis polos datos da tomografía computarizada á hora de facer un prognóstico que por outros métodos (lavado bronquial e alveolar, probas pulmonares, biopsia pulmonar). É unha tomografía computarizada que permite valorar o grao de implicación do parénquima pulmonar no proceso patolóxico. Mentres que unha biopsia permite examinar só unha determinada parte do corpo.
O lavado broncoalveolar non debe ser excluído da práctica diagnóstica, xa que permite determinar o prognóstico da patoloxía, o seu curso e a presenza de inflamación. No lavado con ELISA, atópase un maior número de eosinófilos e neutrófilos. Ao mesmo tempo, este síntoma é característico doutras enfermidades do tecido pulmonar, polo que non se debe sobreestimar a súa importancia.
Un alto nivel de eosinófilos no lavado empeora o prognóstico da alveolite fibrosante idiopática. O feito é que estes pacientes a miúdo responden mal ao tratamento con corticoides. O seu uso permite reducir o nivel de neutrófilos, pero o número de eosinófilos segue sendo o mesmo.
Se se atopan altas concentracións de linfocitos no líquido de lavado, isto pode indicar un prognóstico favorable. Xa que o seu aumento adoita producirse cunha resposta adecuada do organismo ao tratamento con corticoides.
A biopsia transbronquial permítelle obter só unha pequena área de tecido (non máis de 5 mm). Polo tanto, o valor informativo do estudo redúcese. Dado que este método é relativamente seguro para o paciente, practícase nas primeiras fases da enfermidade. Unha biopsia pode excluír patoloxías como sarcoidose, pneumonite por hipersensibilidade, tumores cancerosos, infeccións, pneumonía eosinofílica, histocitose e proteinose alveolar.
Como se mencionou, unha biopsia de tipo aberto considérase un método clásico para diagnosticar ELISA, permítelle diagnosticar con precisión, pero é imposible prever o desenvolvemento da patoloxía e a súa resposta ao tratamento futuro usando este método. Unha biopsia aberta pódese substituír por unha biopsia toracoscópica.
Este estudo implica tomar unha cantidade similar de tecido, pero a duración da drenaxe da cavidade pleural non é tan longa. Isto reduce o tempo que o paciente pasa no hospital. As complicacións dun procedemento toracoscópico son menos comúns. Como mostran os estudos, unha biopsia aberta non é recomendable prescribir a todos os pacientes sen excepción. Realmente é necesario só polo 11-12% dos pacientes, pero non máis.
Na clasificación internacional de enfermidades da décima revisión, ELISA defínese como "J 10 - Enfermidade pulmonar intersticial, non especificada".
O diagnóstico pódese formular do seguinte xeito:
ELISA, fase inicial, insuficiencia respiratoria de 1º grao.
ELISA na fase de "pulmón celular", insuficiencia respiratoria de 3º grao, cor pulmonar crónico.
Tratamento da alveolite fibrosante idiopática
Aínda non se desenvolveron métodos eficaces para o tratamento de ELISA. Ademais, é difícil dar unha conclusión sobre a eficacia dos resultados da terapia, xa que os datos sobre o curso natural da enfermidade son mínimos.
O tratamento baséase no uso de fármacos que reducen a resposta inflamatoria. Utilízanse corticoides e citostáticos, que afectan ao sistema inmunitario humano e axudan a reducir a inflamación. Tal terapia explícase pola suposición de que a alveolite fibrosante idiopática se desenvolve nun contexto de inflamación crónica, que implica fibrose. Se se suprime esta reacción, pódese evitar a formación de cambios fibróticos.
Hai tres posibles vías de terapia:
Tratamento só con glucocorticoides.
Tratamento con glucocorticoides con azatioprina.
Tratamento con glucocorticoides con ciclofosfamida.
O consenso internacional, celebrado no ano 2000, aconsella o uso dos 2 últimos réximes no tratamento, aínda que non hai argumentos a favor da súa eficacia en comparación coa monoterapia con glucocorticoides.
Moitos médicos hoxe prescriben glucocorticoides para a administración oral. Aínda que é posible acadar resultados positivos só no 15-20% dos pacientes. As persoas menores de 50 anos, a maioría mulleres, responden mellor a tal terapia se teñen un aumento dos valores de linfocitos no lavado dos bronquios e dos alvéolos e tamén se diagnostican cambios no cristal esmerilado.
O tratamento debe continuar durante polo menos seis meses. Para avaliar a súa eficacia, preste atención aos síntomas da enfermidade, aos resultados das radiografías e outras técnicas. Durante o tratamento, é necesario controlar o benestar do paciente, xa que esta terapia está asociada a un alto risco de complicacións.
Hai algúns expertos que se opoñen ao uso de citostáticos no tratamento de ELISA. Xustifican isto dicindo que a probabilidade de complicacións con tal terapia é extremadamente alta. Isto é especialmente certo no caso do uso de ciclofosfamida. O efecto secundario máis común é a pancitopenia. Se as plaquetas caen por debaixo de 100/ml ou o nivel de linfocitos cae por debaixo de 000/ml, a dosificación do fármaco redúcese.
Ademais da leucopenia, o tratamento con ciclofosfamida está asociado ao desenvolvemento de efectos secundarios como:
Cancro de vexiga.
Cistite hemorráxica.
Estomatite.
Trastorno da cadeira.
Alta susceptibilidade do corpo a enfermidades infecciosas.
Non obstante, se ao paciente se lle receitaron citostáticos, cada semana terá que doar sangue para unha análise xeral (durante os primeiros 30 días desde o inicio do tratamento). Despois, o sangue dáse 1-2 veces en 14-28 días. Se a terapia se realiza con ciclofosfamida, o paciente debe levar orina para a análise cada semana. É importante avaliar o seu estado e controlar a aparición de sangue na orina. Tal control no tratamento doméstico pode ser difícil de implementar, polo tanto, non sempre se usa ese réxime de terapia.
Os científicos esperan que o uso de interferóns axude a facer fronte á alveolite fibrosante idiopática. Evitan a xerminación de fibroblastos e proteínas da matriz nas células do tecido pulmonar.
Unha forma radical de tratar a patoloxía é o transplante de pulmón. A supervivencia dos pacientes dentro dos 3 anos despois da cirurxía é do 60%. Non obstante, moitos pacientes con ELISA son anciáns, polo que non poden tolerar tal intervención.
Tratamento de complicacións
Se o paciente desenvolve unha infección respiratoria, prescríbenlle antibióticos e antimicóticos. Os médicos insisten en que estes pacientes sexan vacinados contra a gripe e a infección pneumocócica. A terapia da hipertensión pulmonar e do cor pulmonar crónico descompensado realízase segundo os protocolos pertinentes.
Se o paciente manifesta hipoxemia, móstraselle terapia de osíxeno. Isto fai posible reducir a falta de aire e aumentar a tolerancia ao exercicio do paciente.
Previsión
O prognóstico en pacientes con alveolite fibrosante idiopática é malo. A esperanza de vida media destes pacientes non supera os 2,9 anos.
O prognóstico é algo mellor en mulleres enfermas, en pacientes novos, pero só a condición de que a enfermidade non dure máis dun ano. Tamén mellora o prognóstico dunha resposta positiva do organismo ao tratamento con glucocorticoides.
Na maioría das veces, os pacientes morren por insuficiencia cardíaca respiratoria e pulmonar. Estas complicacións desenvólvense debido á progresión do ELISA. Tamén pode ser mortal debido ao cancro de pulmón.