A síndrome de Little é un sinónimo de diplexia espástica infantil.

A diplexia espástica infantil é a parálise cerebral máis coñecida. Caracterízase pola rixidez muscular no suxeito afectado, especialmente nas pernas e, en menor medida, nos brazos e na cara. A hiperactividade nos tendóns das pernas tamén é visible nesta patoloxía.

Esta rixidez muscular nas pernas da persoa afectada provoca unha discrepancia nos movementos das pernas e dos brazos.

Nos nenos con síndrome de Little, a linguaxe e a intelixencia son xeralmente normais. (1)

Esta diplexia cerebral adoita comezar moi cedo en lactantes ou nenos pequenos.

As persoas con esta condición teñen un aumento do ton muscular que provoca espasticidade muscular. Este fenómeno é un ton muscular alto e permanente dos músculos en repouso. Os reflexos esaxerados son moitas veces o resultado. Esta espasticidade muscular afecta especialmente aos músculos das pernas. Os músculos dos brazos, pola súa banda, están menos afectados ou non afectados.

Outros signos poden ser significativos da enfermidade. É o caso, por exemplo, dun paseo sobre os dedos dos pés ou dun andar discordante.

Estas anomalías no ton muscular son o resultado de trastornos nas neuronas do cerebro ou do seu desenvolvemento anormal.

Pouco se sabe sobre a causa exacta deste trastorno neurolóxico. Así e todo, algúns investigadores teñen a hipótese dunha relación con mutacións xenéticas, malformacións conxénitas do cerebro, infeccións ou febres na nai durante o seu embarazo ou mesmo accidentes durante o parto ou moi pronto despois do parto. nacemento. (3)

Ata a data, non hai tratamentos curativos para a enfermidade. Ademais, existen alternativas farmacéuticas dependendo dos signos, síntomas e gravidade da enfermidade. (3)

Existen diferentes formas de gravidade da enfermidade.

Polo tanto, os síntomas da síndrome de Little son diferentes dun paciente a outro.

No contexto da parálise cerebral debido a anomalías neurolóxicas, os síntomas aparecen moi cedo na infancia. Os signos clínicos asociados son trastornos musculares (especialmente nas pernas) que perturban o control e a coordinación musculares.

O neno que padece esta patoloxía presenta un ton muscular superior ao normal e reflexos esaxerados (consecuencia do desenvolvemento da espasticidade).

Outros signos tamén poden ser signos de desenvolvemento de diplexia espástica infantil. En particular, signos que amosan un atraso na motricidade do neno, camiñar posicionado sobre os dedos dos pés, andar asimétrico, etc.

En casos raros, estes síntomas cambian ao longo da vida dunha persoa. Non obstante, xeralmente estes non evolucionan de forma negativa. (3)

Ademais destes síntomas de habilidades motoras, outras anomalías poden estar relacionadas coa enfermidade nalgúns casos: (3)

- discapacidade intelectual;

- dificultades de aprendizaxe;

- convulsións;

- crecemento retardado;

- anomalías na columna vertebral;

– artrose (ou artrite);

- visión deteriorada;

- perda auditiva;

- dificultades lingüísticas;

- perda de control urinario;

- contracturas musculares.

A diplexia espástica infantil (ou síndrome de Little) é unha parálise cerebral causada polo desenvolvemento anormal dunha parte do cerebro que controla as habilidades motoras.

 Este deterioro no desenvolvemento do cerebro pode ser causado antes, durante ou moi pronto despois do nacemento.

Na maioría dos casos, descoñécese a causa exacta do desenvolvemento da patoloxía.

Non obstante, realizáronse supostos como: (1)

- anomalías xenéticas;

- malformacións conxénitas no cerebro;

– a presenza de infeccións ou febre na nai;

- dano fetal;

- etc.

Tamén se destacaron outras orixes da enfermidade: (1)

– hemorraxia intracraneal que pode perturbar a circulación normal do sangue no cerebro ou provocar a rotura dos vasos sanguíneos. Este sangrado adoita ser debido ao choque fetal ou á formación dun coágulo de sangue na placenta. A presión arterial alta ou o desenvolvemento de infeccións na nai durante o embarazo tamén pode ser a causa;

– esgotamento de osíxeno no cerebro, que provoca asfixia cerebral. Este fenómeno adoita producirse despois dun parto moi estresante. Unha subministración interrompida ou reducida de osíxeno provoca, polo tanto, un dano importante ao neno: é unha encefalopatía isquémica hipóxica (EHI). Este último defínese pola destrución do tecido cerebral. A diferenza do fenómeno anterior, a encefalopatía isquémica hipóxica pode ser o resultado da hipotensión na nai. Tamén pode ser a causa unha rotura do útero, un desprendemento da placenta, anomalías que afectan o cordón umbilical ou un traumatismo craneal durante o parto;

– unha anormalidade na parte branca da cortiza cerebral (parte do cerebro responsable de transmitir sinais do cerebro a todo o corpo) tamén é unha causa adicional do desenvolvemento da enfermidade;

– desenvolvemento anormal do cerebro, consecuencia dunha interrupción no proceso normal do seu desenvolvemento. Este fenómeno está ligado a mutacións nos xenes que codifican a formación da cortiza cerebral. As infeccións, a presenza de febres repetidas, traumas ou un mal estilo de vida durante o embarazo poden ser un risco adicional de desenvolvemento anormal do cerebro.

Os principais factores de risco para desenvolver a síndrome de Little son: (1)

– anormalidades nos niveis de certos xenes que se di que son predispoñentes;

- malformacións conxénitas no cerebro;

– o desenvolvemento de infeccións e febre alta na nai;

- lesións intracraniais;

- esgotamento de osíxeno no cerebro;

- Anomalías do desenvolvemento da cortiza cerebral.

As condicións médicas adicionais poden ser obxecto dun maior risco de desenvolver parálise cerebral nos nenos: (3)

- nacemento prematuro;

- un peso leve ao nacer;

- infeccións ou febre alta durante o embarazo;

– embarazos múltiples (xemelgos, trillizos, etc.);

– incompatibilidades sanguíneas entre nai e fillo;

– anomalías na tireóide, discapacidade intelectual, exceso de proteínas na orina ou convulsións na nai;

- un parto de nalgas;

- complicacións durante o parto;

– un índice de Apgar baixo (índice do estado de saúde do bebé desde o nacemento);

– ictericia do recentemente nado.

O diagnóstico de diplexia espástica infantil debe facerse máis cedo despois do nacemento do neno para o benestar do neno e da súa familia. (4)

Tamén se debe realizar unha vixilancia moi estreita da enfermidade. Isto implica desenvolver un seguimento do neno durante o seu crecemento e desenvolvemento. Se este seguimento do neno resulta ter resultados preocupantes, é posible realizar unha proba de detección do desenvolvemento.

Este exame relativo ao desenvolvemento do neno dá lugar a probas que avalían os posibles atrasos no desenvolvemento do neno, como atrasos na motricidade ou nos movementos.

No caso de que os resultados desta segunda fase do diagnóstico sexan significativos, o médico pode proceder ao diagnóstico cara a avaliacións médicas do desenvolvemento.

O obxectivo da fase de diagnóstico médico evolutivo é poñer de relevo anomalías específicas no desenvolvemento do neno.

Este diagnóstico médico inclúe certas probas para o recoñecemento de anomalías específicas da enfermidade, son: (3)

- análise de sangue;

- o escáner craneal;

– Resonancia magnética da cabeza;

- o electroencefalograma (EEG);

- electromiografía.

En canto ao tratamento, actualmente non hai cura para a enfermidade.

Non obstante, os tratamentos poden mellorar as condicións de vida dos pacientes. Estes tratamentos deben prescribirse o antes posible despois do diagnóstico da enfermidade.

Os tratamentos máis habituais son os fármacos, a cirurxía, a férula e a terapia física (fisioterapia) e a linguaxe (logopedia).

Tamén se poden ofrecer axudas escolares ás persoas con esta síndrome.

O prognóstico vital dos pacientes con esta enfermidade varía moito dependendo dos signos e síntomas presentes na persoa.

En efecto, uns suxeitos están afectados de forma moderada (sen limitación nos seus movementos, independencia, etc.) e outros máis gravemente (incapacidade para realizar determinados movementos sen asistencia, etc.) (3).