Purpura fulminans é unha síndrome infecciosa que representa unha forma extremadamente grave de sepsis. Provoca a coagulación do sangue e a necrose dos tecidos. Moitas veces é causada por unha infección meningocócica invasiva e o seu resultado é mortal se non se coida a tempo.

Febre alta, alteración profunda do estado xeral, vómitos e dor abdominal son os primeiros síntomas pouco característicos. Unha ou máis manchas vermellas e roxas esténdense rapidamente pola pel, a miúdo nos membros inferiores. Esta é a púrpura, a lesión sangrante da pel. A presión sobre a pel non lava o sangue e non fai que a mancha desapareza momentáneamente, un sinal da "extravasación" do sangue nos tecidos. Isto débese a que Purpura Fulminans causa coagulación intravascular diseminada (CID), que é a formación de pequenos coágulos que perturbarán o fluxo sanguíneo (unha trombose), dirixíndoo á derme e causando hemorraxia e necrose do tecido cutáneo. A síndrome infecciosa pode ir acompañada dun estado de shock ou trastornos da conciencia da persoa afectada.

Na gran maioría dos casos, a púrpura fulminans está ligada a unha infección bacteriana invasiva e grave. Neisseria meningitidis (meningococo) é o axente infeccioso máis común implicado, representando aproximadamente o 75% dos casos. O risco de desenvolver púrpura fulminans ocorre no 30% das infeccións meningocócicas invasoras (IIM). (2) De 1 a 2 casos de IMD por cada 100 habitantes prodúcense cada ano en Francia, cunha taxa de letalidade de arredor do 000 %. (10)

Outros axentes bacterianos poden ser responsables do desenvolvemento da púrpura fulminans, como Streptococcus pneumoniae (pneumococo) ou Haemophilus influenzae (bacilo de Pfeiffer). Ás veces a causa é unha deficiencia na proteína C ou S, que xogan un papel na coagulación, debido a unha anomalía xenética hereditaria: unha mutación do xene PROS1 (3q11-q11.2) para a proteína C e o xene PROC (2q13-q14). para a proteína C. Hai que ter en conta que a púrpura fulgurana pode resultar dunha infección leve como a varicela, en casos extremadamente raros.

A púrpura fulminans pode afectar a calquera idade, pero os bebés menores de 15 anos e os adolescentes de 20 a 1 anos corren un maior risco. (XNUMX) As persoas que estiveron en contacto estreito coa vítima de shock séptico deben recibir tratamento profiláctico para previr calquera risco de infección.

O prognóstico está directamente ligado ao tempo necesario para facerse cargo. Purpura fulminans representa unha situación clínica de extrema urxencia que require un tratamento con antibióticos o máis pronto posible, sen esperar á confirmación do diagnóstico e sen someterse aos resultados preliminares dun hemocultivo ou unha análise de sangue. Unha púrpura consistente en polo menos unha mancha cun diámetro superior ou igual a 3 milímetros, debería activar inmediatamente a alerta e o tratamento. A terapia antibiótica debe ser adecuada para as infeccións meningocócicas e realizarse por vía intravenosa ou, no seu defecto, por vía intramuscular.