A esclerodermia son enfermidades inflamatorias que provocan un engrosamento esclerótico da pel. Existen dúas formas principais: a esclerodermia localizada, tamén chamada "morfea", que afecta á pel e ás veces nas formas profundas os planos músculo-aponeuróticos e esqueléticos subxacentes e a esclerodermia sistémica que afectan á pel e aos órganos.

Definición de esclerodermia sistémica

A esclerodermia sistémica é unha enfermidade rara que afecta a 3 mulleres por cada home, que adoita ocorrer entre os 50 e os 60 anos, que provoca fibrose tisular da pel e de determinados órganos, en particular do tracto dixestivo, os pulmóns, os riles e o corazón. A afectación destes 3 últimos órganos adoita provocar graves complicacións.

O seu desenvolvemento adoita estenderse ao longo dos anos, marcado por brotes.

Síndrome de Raynaud

A síndrome de Raynaud caracterízase polo branqueamento de certos dedos no frío. Case sempre é o primeiro signo de esclerodermia, sobre todo cando é bilateral, aparecendo antes que os outros signos dende unhas poucas semanas ata uns anos (canto menor é o retraso, máis desfavorable é o prognóstico) e existe no 95% dos casos de esclerodermia. .

O médico realiza unha capilaroscopia da unha (exame cunha lupa potente dos vasos da cutícula e do pregamento ungueal) que mostra a favor da esclerodermia:

• unha rarefacción dos bucles capilares,
• mega-capilares
• ás veces a existencia de edema pericapilar
• hiperqueratose cuticular,
• eritema,
• microhemorraxias visibles a simple vista.

Esclerose cutánea

Aos dedos

Os dedos están inicialmente inchados e enrolados con tendencia a que as pegadas dixitais desaparecen. A continuación, a pel tórnase tensa, indurada, dándolle un aspecto "succionado" ás polpas dos dedos

A continuación, os dedos se estrechan gradualmente e se retraen en flexión.

Complicación da esclerose, feridas ulceradas dolorosas ocorren na pulpite

outras áreas

A esclerose pode estenderse á cara (a cara se suaviza e conxélase; hai un estrechamento da cara

nariz e abertura reducida da boca que está rodeada de dobras radiados no “peto do bolso”), extremidades e tronco que dan un aspecto liso e enfundado aos ombreiros, tronco e extremidades.

Telanxiectasias

Son pequenos vasos violáceos que se agrupan en manchas violáceas de un a 2 milímetros, e que se desenvolven na cara e nas extremidades.

calcinose

Trátase de nódulos duros, brancos cando son superficiais, que poden, ao entrar en contacto coa pel, deixar unha masa calcárea. Son máis comúns nas mans e nas pernas.

Afectación da mucosa

A mucosa oral adoita estar seca, así como os ollos. Isto chámase síndrome de sicca.

Esclerose de órganos

O aparello dixestivo

A afectación do esófago está presente no 75% dos casos, manifestada por refluxo gastroesofáxico, dificultade para tragar ou mesmo úlceras esofáxicas.

O intestino delgado tamén se ve afectado pola fibrose ou mesmo por atrofia das vellosidades, ás veces responsable dunha síndrome de malabsorción, acentuada por unha ralentización da peristalse intestinal, provocando un crecemento excesivo microbiano e expoñendo o risco de pseudoobstrución intestinal.

Os pulmóns e o corazón

A fibrose intersticial pulmonar prodúcese nun 25% dos pacientes, responsable de trastornos respiratorios que poden levar a insuficiencia respiratoria crónica, unha das principais causas de morte dos pacientes afectados.

A segunda causa de morte é a hipertensión arterial pulmonar, debido á fibrose pulmonar, danos nas arterias pulmonares ou danos cardíacos. Este último está ligado a isquemias miocárdicas, "fenómeno de Raynaud miocárdico" e fibrose.

Riles

O dano renal produce hipertensión maligna e insuficiencia renal

Aparato locomotor

Hai danos nas articulacións (poliartrite), nos tendóns, nos ósos (desmineralización, destrución dos ósos distais) e nos músculos (dor e debilidade muscular).

Tratamento da esclerodermia sistémica

Loita contra a fibrose

O seguimento é fundamental e son moitos os tratamentos que se poden probar porque a súa eficacia varía moito dunha persoa a outra. Entre os tratamentos empregados podemos citar a colchicina, D-penicilamina, interferón γ, cortisona, ciclosporina, etc.

O exercicio físico regular, as masaxes e a rehabilitación tentan manter a mobilidade e combater a atrofia muscular.

Síndrome de Raynaud

Ademais da protección contra o arrefriado e de deixar de fumar, utilízanse vasodilatadores como os bloqueadores de canles de calcio: dihidropiridinas (nifedipina, amlodipina, etc.) ou benzotiazinas (diltiazem). Se os bloqueadores das canles de calcio son ineficaces, o médico prescribe outros vasodilatadores: prazosina, inhibidores da enzima convertidora, sartanes, trinitrina, iloprost, etc.

Telanxiectasias

Poden ser atenuados por un láser vascular de colorante pulsado ou KTP.

Calcinose subcutánea

O médico prescribe vendas, incluso colchicina. Ás veces é necesaria a escisión cirúrxica da calcinose.

Tratamento de manifestacións doutros órganos

Trato dixestivo

É necesario respectar as medidas hixiénico-dietéticas do refluxo gastroesofágico: eliminación de alimentos ácidos e alcohol, comidas en posición sentada, uso de varias almofadas para durmir. O médico prescribe inhibidores da bomba de protóns para limitar a acidez do estómago.

En caso de malabsorción, vinculada a unha proliferación microbiana favorecida pola ralentización da peristalsis intestinal, o médico prescribe antibióticos de forma intermitente e cíclica unha ou dúas semanas ao mes (ampicilina, tetraciclinas ou trimetoprim-sulfametoxazol), asociados á suplementación de ferro, ácido fólico. e vitamina B12.

Pulmóns e corazón

Contra a fibrose intersticial pulmonar, a ciclofosfamida úsase soa ou en combinación con cortisona. As infeccións pulmonares secundarias son tratadas con antibióticos e o risco de empeoramento da fibrose pulmonar está limitado pola vacinación contra a gripe e o pneumococo.

Contra a hipertensión arterial pulmonar utilízanse vasodilatadores como a nifedipina. iloprost e esoprostenol.

Para a irrigación do miocardio úsanse bloqueadores de canles de calcio e inhibidores da ECA.

As rendas

Os inhibidores da ECA como o captopril ou os vasodilatadores como os sartanes limitan a hipertensión arterial e a insuficiencia renal asociada.

Danos musculares e articulares

O médico prescribe antiinflamatorios non esteroides ou esteroides (cortisona) para a dor nas articulacións