Vasculite dos vasos medios

Arteritis Peri Nodosa ou PAN

A periarterite nodosa (PAN) é unha anxeite necrosante moi rara que pode afectar a moitos órganos, cuxa causa non se coñece ben (crese que algunhas formas están ligadas ao virus da hepatite B).

Os pacientes adoitan presentar un deterioro do seu estado xeral con perda de peso, febre, etc.

A dor muscular está presente na metade dos casos. Son intensas, difusas, espontáneas ou desencadeadas pola presión, que poden clavar ao paciente na cama debido á intensidade da dor e ao desgaste muscular...

A dor articular predomina nas grandes articulacións periféricas: xeonllos, nocellos, cóbados e pulsos.

Adoita ver danos nos nervios chamados multineuritis, que afectan a varios nervios como a ciática, o nervio poplíteo externo ou interno, radial, cubital ou mediano e adoita asociarse con edema segmentario distal. A neurite non tratada eventualmente leva á atrofia dos músculos inervados polo nervio afectado.

A vasculite tamén pode afectar máis raramente ao cerebro, o que pode provocar epilepsia, hemiplexia, accidente vascular cerebral, isquemia ou hemorraxia.

O signo suxestivo a nivel cutáneo é a púrpura (manchas violáceas que non se esvaecen ao presionarse) abombadas e infiltradas, sobre todo nos membros inferiores ou nun livedo, formando tipos de mallas (livedo reticularis) ou manchas (livedo racemosa) violáceas. pernas. Tamén podemos ver o fenómeno de Raynaud (algúns dedos vólvense brancos co frío), ou mesmo gangrena dos dedos ou dos pés.

A orquite (inflamación dun testículo) é unha das manifestacións máis típicas da PAN, causada pola vasculite da arteria testicular que pode provocar necrose testicular.

Unha síndrome inflamatoria biolóxica está presente na maioría dos pacientes con PAN (aumento da velocidade de sedimentación a máis de 60 mm na primeira hora, na proteína C reactiva, etc.), hipereosinofilia maior (aumento dos glóbulos brancos polinucleares eosinófilos).

A infección por hepatite B produce a presenza de antíxeno HBs en aproximadamente ¼ a 1/3 dos pacientes

A anxiografía revela microaneurismas e estenosis (diminución do calibre ou aparencia estreita) dos vasos de calibre medio.

O tratamento da PAN comeza coa terapia con corticoides, ás veces combinada con inmunosupresores (especialmente ciclofosfamida)

As bioterapias teñen lugar no manexo da PAN, en particular o rituximab (anti-CD20).

Enfermidade de Buerger

A enfermidade de Buerger ou tromboanxeite obliterante é unha anxeite que afecta a segmentos de arterias e veas pequenas e medianas dos membros inferiores e superiores, causando trombose e recanalización dos vasos afectados. Esta enfermidade é máis común en Asia e entre os xudeus asquenazíes.

Dáse nun paciente novo (menos de 45 anos), a miúdo fumador, que comeza a presentar manifestacións de arterite no inicio da vida (isquemia dos dedos das mans ou dos pés, claudicación intermitente, úlceras arteriales isquémicas ou gangrena das pernas, etc.)

A arteriografía revela danos nas arterias distais.

O tratamento consiste en deixar de fumar por completo, o que é un desencadeante e un agravamento da enfermidade.

O médico prescribe vasodilatadores e antiagregantes plaquetarios como a aspirina

Pode ser necesaria unha cirurxía de revascularización.

Enfermidade de Kawasaki

A enfermidade de Kawasaki ou “síndrome adenocutáneo-mucoso” é unha vasculite que afecta electivamente o territorio das arterias coronarias responsables en particular dos aneurismas coronarios que poden ser fonte de mortalidade, especialmente en nenos de entre 6 meses e 5 anos cunha frecuencia máxima. á idade de 18 meses.

A enfermidade ocorre en tres fases durante varias semanas

Fase aguda (de 7 a 14 días de duración): febre con erupción cutánea e aparición de "beizos de cereixa", "lingua de amorodo", "ollos inxectados" por conxuntivite bilateral, "neno inconsolable", edema e vermelhidão de mans e pés. O ideal é que o tratamento se inicie nesta fase para limitar o risco de secuelas cardíacas

Fase subaguda (de 14 a 28 días) que provoca a descamación da polpa dos dedos das mans e dos pés que comeza arredor das uñas. É nesta fase cando se forman os aneurismas coronarios

Fase de convalecencia, xeralmente sen síntomas, pero durante a cal poden producirse complicacións cardíacas súbitas pola formación de aneurismas coronarios na fase anterior.

Os outros signos son erupción do cueiro, vermello brillante con cola descamativa, signos cardiovasculares (soplo cardíaco, galope cardíaco, anomalías do Electro CardioGram, pericardite, miocardite...), dixestivos (diarrea, vómitos, dor abdominal...), neurolóxicos (meninxite aséptica, convulsións). , parálise), urinaria (pus estéril na orina, uretrite), poliartrite...

Demóstrase unha inflamación significativa no sangue cunha taxa de sedimentación superior a 100 mm na primeira hora e unha proteína C reactiva moi alta, un aumento marcado de glóbulos brancos polinucleares superiores a 20 elementos/mm000 e un aumento das plaquetas.

O tratamento baséase en inmunoglobulinas inxectadas por vía intravenosa (Ig IV) o antes posible para limitar o risco de aneurisma coronario. Se a IVIG non é eficaz, os médicos usan cortisona intravenosa ou aspirina.