Vasculite de pequenos capilares

Vasculite de pequenos capilares

Vasculite de pequenos capilares  

Trátase dun gran grupo de vasculites da parede de arteriolas, vénulas ou capilares, cuxo prognóstico é moi variable segundo se trate de vasculite cutánea pura ou sistémica.

O aspecto clínico máis frecuente é a púrpura (manchas violáceas que non se esvaecen ao presionarse) abultadas e infiltradas, sobre todo nos membros inferiores, agravadas por estar de pé, que poden adoptar varias formas (petequias e equimóticas, necróticas, pustulosas...) ou livedo. formando unha especie de malla violácea (livedo reticularis) ou moteado (livedo racemosa) nas patas. Tamén podemos observar un fenómeno de Raynaud (uns dedos vólvense brancos no frío).

A púrpura e o livedo poden estar asociados a outras lesións da pel (pápulas, nódulos, lesións necróticas, burbullas sangrantes), urticaria fixa que non pica.

A presenza de manifestacións fóra da pel constitúe un factor de gravidade, que mostra a presenza de afectación vascular nos órganos:

  • dor nas articulacións,
  • dor abdominal, feces negras, trastorno de tránsito,
  • neuropatia periférica
  • edema dos membros inferiores,
  • hipertensión arterial,
  • dificultades respiratorias, asma, tose con sangue...

O médico prescribe exames dirixidos a buscar causa e signos de gravidade: análise de sangue con hemograma, busca de inflamación, probas de fígado e ril, etc., busca de sangue nas feces e radiografías segundo os pulsadores ( radiografía pulmonar en caso de dificultades respiratorias, etc.).

Vasculite desencadeada por infección:

  • bacterianas: estreptococos, cocos gramnegativos (gonococos e meningococos)
  • virais: hepatite, mononucleose infecciosa, VIH, etc.
  • parasitario: malaria...
  • fungos: Candida albicans

Vasculite asociada a anomalías inmunolóxicas

  • Crioglobulinemia tipo II (monoclonal mixta) e III (policlonal mixta), asociada a enfermidade autoinmune, infección (especialmente hepatite C) ou enfermidade do sangue
  • Hipocomplementémie (vascularita urticariana de Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (Roxa hiperglobulinémica de Waldenström)
  • Conectivite: lupus, síndrome de Gougerot-Sjögren, artrite reumatoide...
  • Vasculite de enfermidades do sangue e neoplasias
  • Leucemia, linfoma, mieloma, cancro
  • Vasculite asociada a ANCA (anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos)   

Micro Poly Angéite ou MPA

A micropoliangíite (MPA) é unha anxeite necrotizante sistémica cuxos signos clínicos son moi similares aos da PAN.

O MPA está asociado con ANCA do tipo anti-mieloperoxidase (anti-MPO) e normalmente dá lugar a glomerulonefrite rapidamente progresiva e a afectación pulmonar que está ausente na PAN.

O tratamento da MPA como para a PAN comeza coa terapia con corticoides, ás veces combinada con inmunosupresores (ciclofosfamida en particular)

Enfermidade de Wegener

A granulomatose de Wegener é unha vasculite cuxo inicio está xeralmente marcado por síntomas ORL ou respiratorios (sinusite, pneumopatía, etc.) resistentes aos tratamentos antibióticos.

Clásicamente, a afectación difusa ORL (pansinusite destrutiva), pulmonar (nódulos parenquimatosos) e renal (glomerulonefrite necrotizante pauci-inmune crecente) produce a clásica tríada da granulomatose de Wegener.

A membrana cutáneo-mucosa afecta aproximadamente ao 50% dos pacientes: púrpura (manchas violáceas que non desaparecen ao presionarse) abultadas e infiltradas, pápulas, nódulos subcutáneos, úlceras cutáneas, pústulas, vesículas, gengivite hiperplástica...

ANCA é unha proba diagnóstica e evolutiva para a granulomatose de Wegener, con fluorescencia citoplasmática difusa (c-ANCA), finamente granular con realce perinuclear e/ou fluorescencia puramente perinuclear (p-ANCA).

O tratamento da granulomatose de Wegener, que ás veces pode ser considerada unha emerxencia médica, debe levarse a cabo nun ámbito hospitalario especializado, mediante unha combinación de cortisona e ciclofosfamida oral.

Enfermidade de Churg e Strauss

A asma é un criterio maior e precoz desta vasculite, que precede de media 8 anos antes dos primeiros signos de vasculite (neuropatía, trastornos dos seos, etc.) e que persiste despois.

As análises de sangue mostran en particular un claro aumento dos glóbulos brancos polinucleares eosinófilos

O tratamento da enfermidade de Churg e Strauss comeza coa terapia con corticoides, ás veces combinada con inmunosupresores (especialmente ciclofosfamida)

A opinión do noso médico    

A púrpura infiltrada (parches violáceos e algo grosos que non se desvanecen coa presión dos dedos) é o sinal clave da vasculite.

Desafortunadamente, este sinal non sempre está presente e a variabilidade dos signos clínicos inespecíficos a miúdo dificulta o diagnóstico para os médicos.

Así mesmo, adoita ser difícil atopar unha causa para tratar na vasculite de vasos pequenos, que é con diferenza o caso máis importante que se atopa na práctica actual en comparación coa vasculite de vasos medios e grandes: preto da metade das vasculites de vasos pequenos. os vasos non teñen causa atopada durante as exploracións biolóxicas e radiolóxicas que o médico realiza para buscar unha etioloxía. Moitas veces falamos de “vasculite alérxica” ou “vasculite por hipersensibilidade” ou máis ben de “vasculite cutánea de pequenos vasos de calibre idiopático”.

Doutor Ludovic Rousseau, dermatólogo

 

Marcos

Grupo de Estudo de Vasculite Francés: www.vascularites.org

Dermatonet.com, sitio de información sobre pel, cabelo e beleza por parte dun dermatólogo

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Deixe unha resposta