A enfermidade de Behçet é unha enfermidade relacionada coa inflamación dos vasos sanguíneos. Maniféstase principalmente por aftas na boca ou nos órganos xenitais, pero tamén por danos nos ollos, na pel ou nas articulacións. As manifestacións máis graves consisten en danos neurolóxicos ou dixestivos, trombose venosa e aneurismas arteriais, así como certos danos oftalmolóxicos que poden causar cegueira. O tratamento é principalmente sintomático e pode incluír colchicina e corticoides con ou sen inmunosupresores para manifestacións máis graves.

Esta enfermidade foi descrita por primeira vez polo dermatólogo Behçet en 1934. Designa un trastorno inflamatorio que pode incluír vasculite, é dicir inflamación, das arterias e / ou veas de pequeno ou grande calibre. , así como tromboses, é dicir, coágulos que se forman tamén nas arterias e / ou veas.

A enfermidade de Behçet predomina na conca mediterránea e en Xapón. Afecta tanto a homes como a mulleres pero adoita ser máis grave nos homes. Normalmente ocorre entre os 18 e os 40 anos e pódese ver en nenos. 

Evoluciona en chorros, intercalados con períodos de remisión. Ás veces pode ser fatal, despois de complicacións neurolóxicas, trastornos vasculares (aneurisma rotura) ou gastrointestinais. Un gran número de pacientes finalmente remiten.

Descoñécese a causa da enfermidade de Behçet. 

Poderían estar implicados os desencadeantes inmunolóxicos, incluídos os desencadeantes autoinmunes, e virales (por exemplo, o virus do herpes) ou bacterianos (por exemplo, estreptococos). O alelo HLA-B51 é un factor de risco importante. De feito, os portadores deste alelo teñen un risco de desenvolver a enfermidade de 1,5 a 16 veces maior en comparación cos non portadores.

As manifestacións clínicas da enfermidade de Behçet son diversas e poden ser incapacitantes nas actividades da vida diaria. Estes inclúen:

• danos na pel como úlceras na boca presentes no 98% dos casos, aftas xenitais presentes no 60% dos casos e localizados preferentemente en homes no escroto, pseudo-foliculite, nódulos dermohipodérmicos presentes no 30 ao 40% dos casos;
• danos nas articulacións, como artralxia e oligoartritis inflamatoria das articulacións grandes (xeonllos, nocellos), presentes no 50% dos casos;
• dano muscular, bastante raro;
• danos oculares, como uveite, hipopión ou coroidite, presentes no 60% dos casos, e causando complicacións graves como cataratas, glaucoma, cegueira;
• dano neurolóxico presente no 20% dos casos. Os brotes frecuentemente comezan con febre e dor de cabeza. Inclúen meningoencefalite, danos nos nervios craniais, tromboflebitis dos seos cerebrais;
• dano vascular: trombose venosa, a miúdo superficial, presente nun 30 a 40% dos casos; dano arterial, raro, como arterite inflamatoria ou aneurismas;
• trastornos cardíacos, raros, como miocardite, endocardite ou pericardite; 
• trastornos gastrointestinais, raros en Europa, maniféstanse por molestias abdominais, dor abdominal e diarrea con úlceras intestinais, similares aos brotes da enfermidade de Crohn ou da colite ulcerosa;
• son posibles outros trastornos raros, en particular os renais e os testículos.

Non hai cura para a enfermidade de Behçet. Os tratamentos dispoñibles teñen como obxectivo controlar a enfermidade reducindo a inflamación.

O tratamento da enfermidade de Behçet é multidisciplinar (médico de cabeceira, oftalmólogo, internista, etc.). O tratamento depende das manifestacións clínicas:

• a colchicina (de 1 a 2 miligramos por día) segue a ser a base do tratamento, especialmente os danos na pel e nas articulacións. Pode ser suficiente en formas leves;
• o dano neurolóxico, ocular e vascular require tratamento con corticoides ou inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo, metotrexato) polo sistema;
• en certas formas oculares graves, o interferón alfa pode usarse mediante inxeccións subcutáneas;
• os anticorpos alfa anti-TNF úsanse cada vez máis en formas graves da enfermidade ou formas resistentes a tratamentos anteriores;
• poden ser útiles os tratamentos locais, en particular as formas oculares (gotas para os ollos a base de corticoides combinados con gotas para dilatar a pupila a fin de evitar complicacións da uveite);
• os anticoagulantes orais destinados a diluír o sangue úsanse para tratar a trombose.

Ao mesmo tempo, recoméndase deixar de fumar, sendo o tabaco un factor de risco para empeorar os trastornos vasculares. Tomar corticoides, especialmente en doses elevadas, debe ir acompañado dunha dieta baixa en azucres e sales. En caso de dor nas articulacións, practicar exercicios de intensidade moderada, ademais dos empurróns, pode axudar a manter a flexibilidade das articulacións e a forza muscular.

Finalmente, dado que a enfermidade de Behçet pode causar ansiedade e alterar a propia imaxe, o apoio psicolóxico pode axudar a aceptar mellor a enfermidade e afrontala o mellor posible diariamente.