O craniofaringioma é un tumor benigno do cerebro. A medida que vai medrando, acaba provocando dores de cabeza, trastornos visuais e ás veces importantes trastornos hormonais. Unha enfermidade grave que antes era mortal en nenos e adultos, hoxe en día ten un prognóstico moito mellor grazas aos avances da cirurxía. Non obstante, a intervención cirúrxica segue sendo pesada e delicada... Os tratamentos hormonais poden ser necesarios para a vida.

Definición

O craniofaringioma é un tumor benigno, é dicir, non canceroso, de crecemento lento que crece nunha área específica do cerebro preto da glándula pituitaria.

Silencioso durante moito tempo, acaba comprimindo o tecido cerebral cando crece, provocando signos de hipertensión intracraneal (dores de cabeza, trastornos oculares).

Dependendo da súa extensión, tamén pode causar outros danos:

• As anomalías da visión son indicativas de dano ao nervio óptico.
• Os trastornos endócrinos están relacionados co dano da glándula pituitaria, o condutor do sistema hormonal.
• Tamén poden ocorrer trastornos neurolóxicos.

Causas

A multiplicación incontrolada de células embrionarias xa presentes no feto é a responsable da formación do tumor. Non sabemos o motivo, pero sabemos que a herdanza non está implicada.

Diagnóstico

Sospéitase a presenza dun craneofaringioma cando as súas manifestacións se fan demasiado importantes para ser ignoradas.

• O diagnóstico baséase principalmente na imaxe do cerebro. A resonancia magnética e a TC poden visualizar a localización precisa do tumor e, por regra xeral, distinguilo doutros tipos de tumores cerebrais.
• A avaliación hormonal permite destacar por simple dosificación os déficits sanguíneos en hormona de crecemento, hormonas sexuais ou hormonas tiroideas.
• A proba de restrición de líquidos úsase para detectar a diabetes insípida. Permite avaliar as consecuencias para o paciente dunha ausencia total de bebida durante 5 a 15 horas. Realízase nun ambiente hospitalario.
• O exame do fundus revela danos no nervio óptico.

As persoas interesadas

O craniofaringioma adoita atoparse en nenos con idades comprendidas entre os 5 e os 15 anos. Pero ás veces desenvólvese moito máis tarde, con outro pico entre os 60 e os 75 anos.

Unha de cada 50 persoas sería preocupado. O craniofaringioma representa menos do 5% dos tumores en nenos menores de 14 anos.

A hipertensión intracraneal maniféstase por dores de cabeza intensas, aumentadas pola tose ou o esforzo. Tamén provoca vómitos por chorro, independentemente da inxesta de alimentos.

Os trastornos hormonais están relacionados co dano da glándula pituitaria, que produce hormona de crecemento e varias hormonas que regulan as secrecións doutras glándulas endócrinas do corpo, e libera a hormona antidiurética producida no hipotálamo (situado xusto arriba).

• A desaceleración do crecemento débese a un déficit na produción de hormona de crecemento. É un sinal frecuente, presente nun de cada tres nenos.
• A puberdade tamén se atrasa en máis da metade dos casos.
• Nun 20% dos casos, a falta de produción de hormona antidiurética leva á diabetes insípida, que provoca unha saída excesiva de orina, espertar frecuentemente pola noite para orinar ou enuresis. O neno (ou o adulto) ten sede todo o tempo, bebe moito, se non, deshidrata moi rapidamente.
• A obesidade, presente no 10 ao 25% dos nenos no momento do diagnóstico, está ligada a un desequilibrio hormonal e/ou fame incontrolable derivada da compresión do centro do apetito no hipotálamo.

Os trastornos da visión poden ser importantes. O dano ao nervio óptico provoca unha diminución da visión nun ou dous ollos (ambliopía) ou unha redución do campo de visión debido a iso.

Ás veces aparecen trastornos neurolóxicos:

• problemas de memoria, aprendizaxe e atención,
• convulsións, parálise nun lado do corpo ou da cara,
• alteracións na regulación da temperatura corporal,
• problemas para durmir.

Tratamento cirúrxico

Os avances nas técnicas cirúrxicas ofreceron novas esperanzas ás familias afectadas por esta condición noutrora fatal, aínda que algún dano visual ou neurolóxico segue sendo irreversible. A intervención ten como obxectivo eliminar o tumor (escisión) o máis rápido e completo posible.

Os craniofaringiomas pequenos pódense eliminar por vía nasal, pero normalmente é necesario abrir o cranio. A intervención segue sendo difícil, cun risco de morte de entre o 1 e o 10%.

Un craneofaringioma pódese eliminar enteiro unhas dúas de cada tres veces. Nos demais casos, os residuos microscópicos resultan imposibles de eliminar e, unha vez de cada dez, só se elimina parte do tumor.

A taxa de recidiva é do 35 ao 70% cando a escisión está incompleta e do 15% cando o tumor foi eliminado por completo. 

Radioterapia

Pódese ofrecer en caso de recaída ou restos tumorais, e permite curar definitivamente o 70% dos pacientes. Indoloras, as sesións de irradiación duran uns quince minutos.

Coitelo gamma (radioquirurgia)

A radiocirurxía Gamma Knife utiliza raios gamma moi potentes para destruír pequenos tumores nunha soa irradiación. 

Tratamento hormonal

A glándula pituitaria adoita estar danada de forma permanente despois da operación. As hormonas de substitución son administradas para compensar os déficits hormonais, todos os días e a maioría das veces de por vida:

• A hormona do crecemento prescríbese para nenos que deixaron de crecer, ás veces tamén para adultos debido ao seu papel no metabolismo.
• As hormonas sexuais permiten a puberdade e, posteriormente, a actividade sexual normal. Tamén se poden ofrecer inxeccións de gonadotropina para tratar problemas de fertilidade.
• As hormonas tiroideas xogan un papel fundamental no metabolismo, así como no desenvolvemento do esqueleto e do sistema nervioso.
• A desmopresina trata a diabetes insípida.
• Os glucocorticoides son esenciais para o control do estrés e o metabolismo.

Apoio ao paciente

Educación terapéutica

É necesario xestionar correctamente a terapia hormonal.

Apoio psicolóxico

Axuda a facer fronte ao anuncio do diagnóstico, a operación, o risco de recaída ou as limitacións do tratamento hormonal.

O apetito irreprimible (comer en exceso) é unha consecuencia frecuente da operación, ligada a danos no hipotálamo. As merendas incesantes ou as compulsións alimentarias resultan case imposibles de controlar, o que leva a un aumento de peso ás veces significativo e a problemas psicolóxicos. Consultar a un especialista en trastornos alimentarios pode ser útil.

Atención especializada

Despois da operación, certas discapacidades requiren un seguimento especializado.

• Ata o 30% dos pacientes teñen discapacidade visual.
• Os problemas de memoria tamén son comúns.