Evidencia dunha alteración da substancia branca que rodea as neuronas, a leucoencefalopatía multifocal progresiva é unha enfermidade neurolóxica que afecta simultaneamente a varias rexións do cerebro e progresa gradualmente. As súas causas son múltiples. 

As neuronas (células nerviosas do cerebro) están estendidas por fibras nerviosas, chamadas axóns, que se conectarán con outras do cerebro a través de sinapsis (extremos do axón). Estas fibras nerviosas están rodeadas por unha vaíña (mielina) que as illa unhas das outras e forma parte da substancia branca do cerebro.

A leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) testemuña unha alteración en varios lugares do cerebro desta vaíña que rodea os axóns, provocando curtocircuítos entre eles. Estes curtocircuítos están na orixe das disfuncións do cerebro en relación coa mobilización dos músculos, da actividade cerebral (pensamento ou cognicións) e das fibras nerviosas da sensibilidade. De aí a aparición de parálise, trastornos do pensamento e sensibilidade.

Esta enfermidade neurolóxica dexenerativa é a miúdo progresiva, evoluciona en chorros ou moi lentamente e simultaneamente afecta a varios sitios do cerebro (multifocal). As súas causas son múltiples e os seus síntomas dependen dos sitios afectados.

As causas da leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) son de natureza moi variada:

Hereditaria ou xenética

Ás veces comeza bastante cedo como en certos síndromes ou enfermidades como a enfermidade de Cadasil relacionada cunha mutación xenética, a síndrome de Ataxia infantil na orixe das cavidades da substancia branca do cerebro pola destrución da mielina, a esclerose múltiple (EM) que se produce en é unha base hereditaria e ás veces causa cavidades (forma cavitaria da EM), ou enfermidades dexenerativas do cerebro como a síndrome X fráxil ou a enfermidade mitocondrial.

Orixe vascular

É unha demencia vascular causada por danos nos vasos pequenos do cerebro (microanxiopatía), relacionados coa idade, a hipertensión arterial vella e desequilibrada ou a diabetes.

De orixe tóxico 

Tomando certos medicamentos como o metotrexato usado no tratamento de certos cancros ou enfermidades autoinmunes (artrite reumatoide ou RA, etc.), intoxicación por óxido nítrico (quecemento con gas defectuoso) ou inhalación de vapores de heroína (uso adictivo). A radioterapia tamén pode alterar a substancia branca no cerebro.

De orixe dexenerativa

Está ligado a procesos inflamatorios que afectan o sistema nervioso como a EM, a leucoaraiose ou a enfermidade de Alzheimer, ás veces de orixe hereditaria pero non sempre, coa última enfermidade de acumulación de depósitos que interromperá a transmisión neuronal (depósitos de amiloide e dexeneración neurofibrilar asociada á presenza de proteínas no cerebro, péptido beta-amiloide e proteína tau).

Orixe infecciosa

Poucas veces en infeccións virais como o virus do papiloma (virus JC) ou a sida (do 2 ao 4% das persoas con VIH +).

Os síntomas da leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) varían segundo as áreas afectadas e a causa deste proceso dexenerativo no cerebro:

• sentirse débil, ter dificultades para falar ou pensar ao comezo da enfermidade;
• tremor intencionado (síndrome cerebelosa) e trastornos da marcha na síndrome X fráxil ou enfermidade mitocondrial, trastornos da coordinación voluntaria, síntomas que se manifestan no inicio destas patoloxías hereditarias ou xenéticas e que progresan gradualmente e inevitablemente ...;
• trastornos psiquiátricos durante a dexeneración de orixe vascular, que a miúdo ocorren en persoas maiores con trastornos do estado de ánimo, trastornos cognitivos (desorientación temporo-espacial, trastornos da memoria), ás veces delirios e confusión;
• débil sensibilidade e habilidades motrices en dexeneracións de orixe tóxico;
• declive cognitivo na dexeneración cerebral como a enfermidade de Alzheimer con memoria deteriorada, orientación, atención, resolución de problemas, planificación e organización, pensamento;
• o risco de accidente cerebrovascular (ictus) aumenta na leucoencefalopatía multifocal progresiva;
• xaquecas e convulsións epilépticas.

Os signos clínicos xa suxiren esta patoloxía, pero será a imaxe cerebral como a resonancia magnética (RM) o que fará posible atopar lesións suxestivas da substancia branca do cerebro.

A detección do virus JC por punción lumbar indícase ás veces en caso de sospeita de leucoencefalopatía multifocal progresiva de orixe viral.

O diagnóstico da sida adoita estar xa feito e, se non, debería investigarse.

O tratamento da leucoencefalopatía multifocal progresiva é o da causa:

• buscar causas tóxicas (drogas, heroína, etc.) e erradicalas; 
• confirmación do diagnóstico de dexeneración cerebral para a enfermidade de Alzheimer, EM, leucoaraiose, demencia de orixe vascular.

As lesións da substancia branca seguirán sendo irreversibles e o apoio psicosocial e a estimulación cognitiva retardarán a progresión desta enfermidade que ás veces evoluciona ao longo de varios anos.