O penfigoide bulloso é unha enfermidade da pel (dermatosis).

Este último caracterízase polo desenvolvemento de grandes burbullas nas placas eritematosas (placas vermellas na pel). A aparición destas burbullas leva a lesións e adoita ser a causa da picazón. (1)

É unha enfermidade autoinmune, consecuencia dunha alteración do sistema inmunitario na persoa afectada. Esta regulación do sistema inmunitario consiste na produción de anticorpos específicos contra o seu propio corpo.

Esta patoloxía é rara pero pode resultar grave. Require tratamento a longo prazo. (1)

Aínda que é unha enfermidade rara, tamén é a máis común das dermatoses bullosas autoinmunes. (2)

A súa prevalencia é de 1/40 (número de casos por habitante) e afecta principalmente ás persoas maiores (de media ao redor de 000 anos, cun risco lixeiramente maior para as mulleres).

Tamén existe unha forma infantil e afecta ao neno durante o primeiro ano da súa vida. (3)

O penfigoide bulloso é unha dermatosis de orixe autoinmune. Polo tanto, o suxeito que sofre esta enfermidade produce anticorpos contra o seu propio organismo (autoanticorpos). Estes atacan dous tipos de proteínas: AgPB230 e AgPB180 situadas entre as dúas primeiras capas da pel (entre a derme e a epiderme). Ao provocar un desprendemento entre estas dúas partes da pel, estes autoanticorpos conducen á formación das burbullas características da enfermidade. (1)

Os síntomas atípicos do penfigoide bulloso é a aparición de grandes burbullas (entre 3 e 4 mm) e dunha cor clara. Estas burbullas prodúcense principalmente onde a pel é avermellada (eritematosa), pero tamén poden aparecer en pel sa.

As lesións epidérmicas normalmente localízanse no tronco e nas extremidades. A cara afórrase con máis frecuencia. (1)

Un prurito da pel (coceira), ás veces precoz cando aparecen as burbullas, tamén é significativo desta enfermidade.

Demostráronse varias formas da enfermidade: (1)

- a forma xeneralizada, cuxos síntomas son a aparición de grandes burbullas brancas e prurido. Esta forma é a máis común.

- a forma vesicular, que se define pola aparición de burbullas moi pequenas nas mans con comezón intensa. Non obstante, esta forma é menos común.

- a forma urticarial: como o seu nome indica, os parches das colmeas tamén causan picor grave.

- a forma de prurigo, cuxa picazón é máis difusa pero intensa. Esta forma da enfermidade tamén pode causar insomnio no suxeito afectado. Ademais, non son identificables as burbullas en forma de prurigo senón as codias.

É posible que algúns pacientes non teñan síntomas. Outros desenvolven un lixeiro vermelhidão, picor ou irritación. Finalmente, os casos máis comúns desenvolven vermelhidão e picor grave.

As burbullas poden estalar e formar úlceras ou abrir feridas. (4)

O penfigoide bulloso é unha dermatosis autoinmune.

Esta orixe da enfermidade resulta na produción de anticorpos (proteínas do sistema inmunitario) polo corpo contra as súas propias células. Esta produción de autoanticorpos leva á destrución de tecidos e / ou órganos, así como reaccións inflamatorias.

A verdadeira explicación deste fenómeno aínda non se coñece. Non obstante, certos factores terían un vínculo directo ou indirecto co desenvolvemento de autoanticorpos. Trátase de factores ambientais, hormonais, medicinais ou incluso xenéticos. (1)

Estes autoanticorpos producidos polo suxeito afectado están dirixidos contra dúas proteínas: BPAG1 (ou AgPB230) e BPAG2 (ou AgPB180). Estas proteínas teñen un papel estrutural na unión entre a derme (capa inferior) e a epiderme (capa superior). Estas macromoléculas son atacadas por autoanticorpos, a pel despréndese e fai que aparezan burbullas. (2)

Ademais, non se asocia ningún contaxio a esta patoloxía. (1)

Ademais, os síntomas xeralmente aparecen de forma espontánea e inesperada.

Non obstante, o pénfigoide bulloso non é: (3)

- unha infección;

- unha alerxia;

- unha afección relacionada co estilo de vida ou a dieta.

O penfigoide bulloso é unha enfermidade autoinmune, nese sentido non é unha enfermidade hereditaria.

Non obstante, a presenza de certos xenes suporía un risco de desenvolver a enfermidade en persoas portadoras destes xenes. Ou existe unha certa predisposición xenética.

Non obstante, este risco de predisposición é moi baixo. (1)

Dado que a idade media de desenvolvemento da enfermidade rolda os 70 anos, a idade dunha persoa pode ser un factor de risco adicional para o desenvolvemento de penfigoide bulo.

Ademais, non debemos esquecer que esta patoloxía tamén se define a través dunha forma infantil. (3)

Ademais, un lixeiro predominio da enfermidade é visible nas mulleres. O sexo feminino convérteo, polo tanto, nun factor de risco asociado. (3)

O diagnóstico diferencial da enfermidade é principalmente visual: aparición de burbullas claras na pel.

Este diagnóstico pódese confirmar mediante unha biopsia da pel (tomando unha mostra da pel danada para a súa análise).

O uso de inmunofluorescencia pode usarse na demostración de anticorpos despois dunha análise de sangue. (3)

Os tratamentos prescritos no contexto da presenza de penfigoide bulo teñen como obxectivo limitar o desenvolvemento de burbullas e curar as burbullas xa presentes na pel. (3)

O tratamento máis común asociado á enfermidade é a corticosteroide sistémica.

Non obstante, para formas localizadas de penfigoide bulo, terapia tópica con corticoides (que actúa só onde se aplica o medicamento), combinada con dermatocorticoides de clase I (fármaco usado no tratamento da pel local). (2)

Unha receita para antibióticos da familia das tetraciclinas (ás veces asociada á inxestión de vitamina B) tamén pode ser eficaz polo médico.

O tratamento adoita prescribirse a longo prazo e é eficaz. Ademais, ás veces obsérvase unha recaída da enfermidade despois de deixar o tratamento. (4)

Despois do diagnóstico da presenza de penfigoide buloso, recoméndase fortemente a consulta dun dermatólogo. (3)