Síntomas da enfermidade de Paget
A enfermidade de Paget pode afectar un ou máis ósos. Só afecta ósos afectados inicialmente (non é posible unha extensión noutros ósos).
Adoita ser asintomático, descuberto por casualidade durante os exames radiográficos realizados por outro motivo.
Varios signos clínicos poden revelar a enfermidade e xustificar a prescrición de exames radiolóxicos:
-dor ósea
-deformidades óseas : son inconstantes e tardíos (signo do sombreiro por hipertrofia [aumento de volume] do cranio, tibia de sabre, aplanamento do tórax, deformación da columna vertebral [cifose])
-problemas vasomotores (anomalías dos vasos sanguíneos) responsable da hiperemia (afluencia excesiva de sangue que provoca vermelhidão) da pel xunto a lesións óseas
Teña en conta que non hai deterioro no estado xeral.
Os ósos máis afectados pola enfermidade son os ósos da pelvis, as vértebras dorsal e lumbar, o sacro, o fémur, o cranio, a tibia.
o raios x permiten resaltar os signos característicos da enfermidade:
- anomalías da forma: hipertrofia ósea (aumento de volume)
- anomalías estruturais: engrosamento dos corticais (paredes óseas)
-anomalías da densidade: condensación heteroxénea do óso dando un aspecto acolchado
A gammagrafía ósea pode resaltar unha intensa hiperfixación nos ósos afectados. O principal interese deste exame é identificar os ósos afectados pola enfermidade. Non obstante, non é necesario repetilo durante o seguimento e tratamento do paciente.
O aumento de fosfatos alcalinos no sangue é proporcional á extensión e actividade da enfermidade. Reflicte a intensa actividade de formación ósea. Esta dosificación pode ser normal se a enfermidade está localizada nun único óso.
Aumentan as doses de crosslaps (tamén chamadas CTx ou NTx) e piridinolinas no sangue ou na orina e testemuñan a actividade de destrución ósea.
A diferenza dunha exploración ósea, estas exploracións son útiles para controlar a enfermidade en tratamento. Como tal, realízanse cada 3 a 6 meses.
Para ter en conta que:
-A calcemia (nivel de calcio no sangue) adoita ser normal. Pódese aumentar en caso de inmobilización prolongada ou hiperparatiroidismo asociado.
-a velocidade de sedimentación tamén é normal.
o complicaciones da enfermidade son variables dun paciente a outro e son da seguinte orde:
-articular : afectan principalmente á cadeira e ao xeonllo, están ligados a deformidades dos extremos dos ósos causadas pola enfermidade e son responsables da dor, a deformación e a impotencia funcional.
-oso : as fracturas son causadas por ósos débiles
Máis raramente, poden xurdir complicacións:
-nervio : relacionado coa compresión de nervios pola deformación dos ósos. Así, é posible observar a xordeira a miúdo bilateral (que afecta a ambos oídos), paraplexia (que se pode tratar)
-corazón : insuficiencia cardíaca
Excepcionalmente, a aparición dun tumor maligno pode producirse no óso afectado pola enfermidade (húmero e fémur). Un aumento da dor e anomalías radiográficas pode suxerir este diagnóstico, que só se pode confirmar con certeza mediante a realización dunha biopsia.
Non se debe confundir a enfermidade de Paget con:
- hiperparatiroidismo
-metástases óseas de cancro de mama ou de próstata
- mieloma múltiple (tamén chamada enfermidade de Kahler)